Эндомиокардиальный фиброз встречается преимущественно в тропических и субтропических районах Африки — в первую очередь в Нигерии и Уганде. В Экваториальной Африке он является одной из ведущих причин заболеваемости и смертности (до 25% всех случаев ХСН и летальных исходов). Эта патология также встречается в других тропических и субтропических регионах (в диапазоне 15° от экватора), включая Индию, Бразилию, Колумбию и Шри-Ланку.

Эндомиокардиальный фиброз также наблюдается на Ближнем Востоке, преимущественно в Саудовской Аравии. Нарушение функции сердца обусловлено фиброзом приносящих трактов ПЖ и/или ЛЖ. Если в процесс вовлекаются АВ-клапаны, может наблюдаться регургитация. Высокая частота эндомиокардиального фиброза отмечается в Уганде среди членов племени руанда и у лиц с низким социально-экономическим статусом. Частота заболевания одинакова у мужчин и женщин и максимальна в детском и молодом возрасте. В то же время описаны случаи заболевания у лиц на шестом десятке жизни.

Несмотря на то что подавляющее большинство случаев регистрируют среди представителей негроидной расы, спорадические случаи описаны и у европейцев, проживающих в зонах умеренного климата и никогда не посещавших тропики.

а) Патологическая анатомия. Эндомиокардиальный фиброз поражает ПЖ и ЛЖ у 50% пациентов, только ЛЖ — у 40%, только ПЖ — у 10%. При микроскопическом исследовании сердце выглядит неизмененным или несколько увеличенным. ПП может быть расширено пропорционально степени вовлечения ПЖ. Часто выявляется выпот в полости перикарда, порой значительный. Правая граница сердца может выглядеть «зазубренной» вследствие рубцовых изменений верхушки.

Характерным признаком заболевания является фиброзная облитерация верхушки пораженного желудочка (желудочков). Фиброз поражает папиллярную мышцу и сухожильные хорды, что приводит к деформации АВ-клапана и регургитации. В ЛЖ фиброз распространяется от верхушки до задней створки МК при интактных передней створке и выходном отделе. Эндокардиальные кальцинаты могут диффузно располагаться по всей поверхности желудочка. В участках фиброза нередко формируются массивные тромбы; также возможно образование предсердных тромбов. Как правило, в патологический процесс не вовлекается эпикард и крайне редко встречается коронарная обструкция.

б) Гистология. При гистологическом исследовании эндомиокардиальный фиброз выглядит как толстый слой коллагена, покрывающий рыхлую соединительную ткань. Фиброзные и гранулярные перегородки проникают в подлежащую ткань миокарда. Часто отмечается гипертрофия КМЦ. Клеточная инфильтрация нехарактерна, хотя интерстициальный отек наблюдается достаточно часто. Фиброэластоз выходного отдела желудочков под полулунными клапанами, как правило, представляет собой вторичный процесс, вызванный локальной травматизацией эндокарда. Может отмечаться поражение интрамуральных коронарных артерий с дегенерацией медии, отложением фибрина и фиброзом.

в) Клиника эндомиокардиального фиброза. Симптоматика при эндомиокардиальном фиброзе определяется локализацией поражения желудочков. Застой крови в легких свидетельствует о патологии ЛЖ, в то время как правостороннее поражение может проявляться по типу рестриктивной КМП и/или констриктивного перикардита. Нередко наблюдается атриовентрикулярная регургитация. Эндомиокардиальный фиброз — неуклонно прогрессирующий процесс, но длительность заболевания существенно варьирует и у некоторых пациентов отмечаются стабильные периоды. Смерть наступает в результате прогрессирующей СН, инфекции, инфаркта и осложнений после оперативного лечения; также нередки случаи внезапной сердечной смерти (ВСС). ФП и асцит являются неблагоприятными прог ностическими признаками.

1. Эндомиокардиальный фиброз правого желудочка. При изолированном или сочетанном поражении ПЖ отмечается фиброзная облитерация его верхушки. Фиброз может распространяться и вовлекать поддерживающий аппарат трехстворчатого клапана с развитием трикуспидальной регургитации. Наблюдаются повышенное ЯВД, выраженная v-волна при быстром снижении у-волны и правосторонний ритм галопа с патологическим III тоном. Часто отмечаются гепатомегалия, пульсация печени, асцит, спленомегалия и периферические отеки, однако симптомы легочного застоя обычно отсутствуют, если ЛЖ не поражен. Давление заклинивания ЛА и легочных капилляров в норме. Часто наблюдается значительный выпот в полости перикарда. ПП может быть расширено.

Изменения на ЭКГ подтверждают увеличение правых отделов сердца с формированием зубца qR в отведении V₁ и развитием наджелудочковых аритмий. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляются увеличение ПП, перикардиальный выпот, кальцификация стенок ПЖ и реже ЛЖ. При ЭхоКГ определяются утолщение стенок ПЖ с облитерацией верхушки, расширение предсердия, гиперэхогенная поверхность эпикарда и аномальная подвижность перегородки у пациентов с трикуспидальной регургитацией. ангиографии верхушка ПЖ обычно не визуализируется из-за фиброзной облитерации; также могут наблюдаться трикуспидальная регургитация, увеличение ПП и дефекты наполнения его из-за наличия тромбов.

2. Эндомиокардиальный фиброз левого желудочка. В случае поражения главным образом ЛЖ фиброз наблюдается в области верхушки желудочка с частым распространением на сухожильные хорды или заднюю створку МК, что приводит к МР. Может выслушиваться поздний систолический шум, характерный для дисфункции папиллярных мышц, либо пансистолический шум. Также могут отмечаться признаки легочной гипертензии с частой регистрацией протодиастолического ритма галопа и патологического III тона. На ЭКГ обычно присутствуют изменения сегмента ST и зубца Т, снижение вольтажа комплекса QRS (при наличии перикардиального выпота) и ГЛЖ. Часто наблюдаются изменения ЛП. Как и при правостороннем поражении, нередка ФП, наличие которой свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.

При ЭхоКГ выявляются усиление эхосигнала от эпикарда, сохранная систолическая функция, облитерация верхушки, увеличение предсердия, выпот в полости перикарда и признаки МР по результатам ДЭхоКГ. При катетеризации сердца наблюдаются легочная гипертензия, повышение давления в ЛП и снижение сердечного индекса. При вентрикулографии ЛЖ отмечаются МР и дефекты наполнения желудочка, вызванные внутрисердечными тромбами. Коронарная артериография обычно позволяет исключить обструктивный стеноз эпикардиальных сосудов.

3. Эндомиокардиальный фиброз обоих желудочков. Эндомиокардиальный фиброз обоих желудочков встречается чаще, чем изолированный фиброз ПЖ или ЛЖ. Типичные клинические проявления свидетельствуют об эндомиокардиальном фиброзе ПЖ, а шум МР — о поражении ЛЖ. Тяжелая легочная гипертензия отсутствует (за исключением случаев выраженного поражения ЛЖ), и в клинической картине преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности. Приблизительно у 15% пациентов развивается системная тромбоэмболия и лишь у 2% — инфекционный эндокардит.

г) Диагностика. Для постановки диагноза «эндомиокардиальный фиброз» у лиц из эндемичных регионов необходима совокупность типичных клинических признаков и данных лабораторно-инструментальных исследований, включая результаты ангиографии. Эозинофилия присутствует не всегда и может быть маркером паразитоза. Эндомиокардиальная биопсия позволяет подтвердить диагноз, хотя возможен ложноотрицательный результат из-за очагового характера поражения. Биопсия ЛЖ противопоказана из-за риска системной эмболии.

Эндокардиальный фиброэластоз. Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание неустановленной этиологии, которое развивается в пренатальном периоде или в периоде новорожденности и характеризуется отложением коллагена и эластина, гипертрофией желудочков и диффузным утолщением эндокарда. Есть данные о связи этого заболевания с вирусной инфекцией (в частности, с паротитом), метаболическими нарушениями, аутоиммунной патологией и врожденными левосторонними обструктивными пороками сердца. Как и ДКМП, эндокардиальный фиброэластоз обычно прогрессирует до выраженной ХСН с последующим летальным исходом. Выявление эндокарда с высоким индексом отражения при ЭхоКГ позволяет предположить эндокардиальный фиброэластоз.

д) Лечение эндомиокардиального фиброза. Лекарственная терапия эндомиокардиального фиброза остается сложной задачей. От 30 до 50% пациентов с выраженной симптоматикой умирают в течение 2 лет, несколько лучший прогноз у больных с минимальными клиническими проявлениями. Развитие ФП — неблагоприятный диагностический фактор, несмотря на то что контроль ритма может улучшить симптоматику. СН удается контролировать с трудом. Диуретики эффективны лишь на ранних стадиях заболевания, их эффект ослабевает по мере прогрессирования асцита. При переходе заболевания в фазу выраженного фиброза эндокарда методом выбора является оперативное лечение с заменой АВ-клапана на стороне поражения. Оперативное лечение включает эндокардэкгомию и замену или коррекцию клапанов.

Обычно вмешательство приводит к улучшению гемодинамики, снижению давления наполнения в желудочках, повышению СВ и нормализации ангиографической картины. Периоперационная смертность достаточно высока (15-25%), несколько ниже, если замена клапанов не нужна. Фиброз может рецидивировать, хотя были описаны случаи отличной долгосрочной выживаемости.

- Читать "Опухолевая инфильтративная кардиомиопатия (карциноидный синдром сердца) - симптомы, диагностика, лечение"

1. Рестриктивная кардиомиопатия - причины, диагностика и прогноз
2. Амилоидоз сердца - причины, обследование, лечение
3. Наследственные нарушения обмена приводящие к рестриктивной кардиомиопатии
4. Саркоидоз сердца - причины, обследование, лечение
5. Эндокардит Loffler - причины, обследование, лечение
6. Эндомиокардиальный фиброз - симптомы, диагностика, лечение
7. Опухолевая инфильтративная кардиомиопатия (карциноидный синдром сердца) - симптомы, диагностика, лечение
8. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (АКМП/ДПЖ) - симптомы, диагностика, лечение