Данная статья предназначена для практикующих кардиологов и написана в соответствии с рекомендациями по ведению взрослых пациентов с врожденной патологией сердца, летальную информацию можно получить и из других источников. Врожденные пороки сердечнососудистой системы — это существующие с рождения аномалии структуры или функции сердца и сосудов, даже если патологию выявляют значительно позднее.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы обычно являются следствием нарушения эмбрионального развития структур или неспособности этих структур развиваться после ранней эмбриональной или фетальной стадии. В свою очередь, изменение кровотока из-за анатомического дефекта может оказывать существенное влияние на структурное и функциональное развитие остальной части системы кровообращения. Например, наличие внутриутробной атрезии митрального клапана (МК) может препятствовать нормальному развитию левого желудочка (ЛЖ), аортального клапана (АК) и восходящей аорты.

Аналогично сужение артериального протока у плода может привести к дилатации правого желудочка (ПЖ) и трикуспидальной регургитации как у плода, так и у новорожденного, что способствует формированию аневризм легочной артерии (ЛА) при наличии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и отсутствии пульмонального клапана (ПК) или ведет к изменению количества и диаметра резистивных сосудов легких.

Течение послеродового периода может оказывать существенное влияние на клинические проявления специфических изолированных пороков. У детей раннего возраста с аномалией Ebstein может произойти существенное улучшение состояния, т.к. выраженность трикуспидальной регургитации может уменьшиться вместе с нормальным снижением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) после рождения; у детей с тяжелым стенозом или атрезией ПК цианоз не проявляется до тех пор, пока не происходит спонтанного закрытия открытого артериального протока (ОАП). Дистальная констрикция протока после рождения в ряде случаев может быть основным фактором развития коарктации аорты.

В более поздние сроки у пациентов с ДМЖП возможно спонтанное закрытие аномальной коммуникации, развитие обструкции выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) и/или аортальной регургитации (АР) либо обструктивного поражения сосудов легких. Данные примеры подчеркивают, что анатомические и физиологические изменения сердца и кровообращения могут длиться неограниченное время, начиная с пренатального периода, и сочетаться с любым врожденным пороком сердечно-сосудистой системы.

а) Распространенность врожденных пороков сердца. стинную распространенность сердечно-сосудистых мальформаций установить затруднительно, частично из-за сложностей в определении. Около 0,8% живорожденных детей имеют пороки развития сердечно-сосудистой системы, но в этих данных не учитываются две наиболее распространенные сердечные аномалии: врожденный и нормально функционирующий двухстворчатый АК и пролапс митрального клапана (ПМК).

Некоторые пороки имеют определенную гендерную предрасположенность: ОАП, аномалия Ebstein и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) чаще встречаются у девочек, тогда как клапанный аортальный стеноз, коарктация аорты, гипоплазия левых отделов сердца, атрезия ПК и трехстворчатого клапана, а также транспозиция магистральных артерий (ТМА) — у мальчиков.

Внесердечные пороки наблюдаются у 25% детей с тяжелыми пороками сердца, что может существенно повышать смертность. Внесердечные проявления часто являются множественными. У 30% детей с пороком сердца и внесердечными аномалиями есть какой-либо задокументированный синдром.

б) Взрослые пациенты с врожденными пороками сердца (ВПС). Благодаря успехам в области детской кардиологической помощи в США общее число взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) в настоящее время превышает количество детей с этими пороками. В 2000 г. в США было зарегистрировано около 485 тыс. взрослых пациентов с ВПС умеренной и высокой степеней сложности, а «простые» ВПС были диагностированы у 300 тыс. Таким образом, общее число взрослых с ВПС в США составило 785 тыс. пациентов.

Пациенты с пороками умеренной и высокой степеней сложности (485 тыс.) имеют высокий риск преждевременной смерти, повторных оперативных вмешательств или развития в будущем осложнений, связанных как с самим заболеванием, так и с проводимым лечением. Многие пациенты, особенно имеющие сложные формы порока, должны наблюдаться у специалистов, но в настоящее время специалистов и оборудования недостаточно, чтобы сделать такое наблюдение доступным для всех. Пациентам с ВПС нужно дать уже в подростковом возрасте всю информацию об их заболевании, прогнозе, возможности повторных хирургических вмешательств и их осложнениях, а также предупредить о необходимости самоконтроля и последующего наблюдения у специалистов.

Копии протоколов оперативных вмешательств, а также других основных медицинских документов должны сопровождать пациентов при их переходе из детских медицинских учреждений во взрослые.

В таблицах ниже перечислены пациенты, которых можно отнести к категории "простых" случаев (без наблюдения специалистов), приведены диагнозы «умеренно сложных» и «очень сложных» пациентов, которым необходимо наблюдение специалистов на протяжении всей жизни.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у взрослых — не простое продолжение заболеваний детского периода. Течение многих пороков во взрослом возрасте изменяется. Наиболее часто наблюдаются нарушения ритма различного характера. Полости сердца часто расширены, с тенденцией к развитию систолической дисфункции желудочков. Имплантация биопротезов клапанов в детском возрасте сопровождается ранней дисфункцией, тогда как аналогичные операции у взрослых имеют лучший прогноз. Сопутствующие заболевания, характерные для взрослых, часто становятся важными факторами течения основного заболевания, в связи с чем необходимо особое внимание.

Проблемы, возникающие у взрослых пациентов с ВПС, более понятны врачам, хорошо знакомым как с детской, так и со взрослой кардиологией. Хирургические вмешательства и катетеризацию сердца по поводу ВПС следует выполнять в центрах, имеющих достаточный хирургический и организационный опыт ведения больных с ВПС любого возраста.

Эхокардиография (ЭхоКГ), катетеризация сердца в диагностических целях, электрофизиологические исследования (ЭФИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и другие визуализирующие диагностические процедуры в сложных случаях должен проводить квалифицированный персонал с соответствующими подготовкой, опытом и оборудованием. В идеале пациенты должны получать лечение в многопрофильном учреждении, т.к. кроме решения специфических вопросов кардиологии и ЭхоКГ могут понадобиться знания и опыт специалистов в других областях, например хирургические бригады с опытом работы с ВПС, медицинские сестры, специалисты в области репродукции, психического здоровья, диагностических методов визуализации, пульмонологии и т.п.

- Читать "Причины и профилактика врожденных пороков сердца (ВПС)"

1. Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца (ВПС)
2. Причины и профилактика врожденных пороков сердца (ВПС)
3. Развитие сердца в норме и при врожденном пороке
4. Нормальная анатомия сердца
5. Кровообращение плода и его изменения во время рождения
6. Сердечная недостаточность как следствие врожденного порока сердца (ВПС)