Сердечная недостаточность как следствие врожденного порока сердца (ВПС)

Основные механизмы развития сердечной недостаточности (СН) в разных возрастных группах похожи, но причины, время манифестации и подходы к лечению часто различаются в зависимости от возраста. Развитие метода ЭхоКГ плода позволило диагностировать СН еще во внутриутробном периоде.

Важнейшие признаки сердечной недостаточности (СН) у плода — отек кожи головы, асцит, выпот в полость перикарда и уменьшение подвижности плода. У недоношенных детей, особенно с массой тела при рождении < 1500 г, основной причиной СН является открытый артериальный проток (ОАП), другие формы структурных аномалий сердца встречаются редко. У доношенных новорожденных самыми ранними причинами СН яляются гипоплазия левых полостей сердца и коарктация аорты, устойчивые тахиаритмии, церебральные или печеночные артериовенозные фистулы и миокардит.

К порокам, чаще всего приводящим к сердечной недостаточности (СН) у детей в возрасте старше 1-2 нед, когда уменьшение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) ведет к значимому шунтированию крови слева направо, относятся ДМЖП и АВ-дефекты, ТМА, общий артериальный ствол и тотальный аномальный дренаж легочных вен. Дети младше 1 года с мальформациями сердечно-сосудистой системы составляют 80-90% всех педиатрических больных с хронической сердечной недостаточностью (ХСН). У детей старшего возраста СН часто является проявлением приобретенных заболеваний или осложнением хирургического вмешательства на открытом сердце.

Среди приобретенных заболеваний встречаются также ревматическая болезнь и эндомиокардит, инфекционный эндокардит, гематологические нарушения, расстройства питания и тяжелые аритмии.

Различия между право- и левожелудочковой недостаточностью у новорожденных менее отчетливы, чем у детей старшего возраста и взрослых. Напротив, увеличение наполнения или повышение давления в ПЖ у новорожденных приводит к диспропорциональному снижению растяжимости ЛЖ по сравнению со старшими детьми и взрослыми и вызывает симптомы как системного, так и легочного венозного застоя.

Лечение детей младшего возраста с сердечной недостаточностью (СН) должно включать тщательную оценку лежащих в основе патологии структурных и функциональных нарушений. Основными задачами терапии являются увеличение сократительной способности сердца, улучшение перфузии периферических органов и тканей и уменьшение системного и легочного венозного застоя. Часто лекарственная терапия неэффективна в контроле проявлений аномальных нагрузок, вызванных основной врожденной патологией сердца. В этих случаях нужны дополнительная диагностика и срочное интервенционное или хирургическое вмешательство.

На практике хроническая сердечная недостаточность (ХСН) у взрослых пациентов с ВПС встречается не часто, хотя предупреждение дисфункции миокарда является одной из основных задач терапии. У взрослых с ВПС СН может развиваться при наличии субстрата (например, дисфункции миокарда, регургитации) или провоцирующего фактора (например, устойчивой аритмии, беременности, тиреотоксикоза). К группе пациентов, склонных к развитию СН, относятся больные с длительной перегрузкой объемом (например, с регургитацией и шунтами слева направо), с первичной дисфункцией миокарда (например, системным ПЖ, повреждением желудочков в ходе оперативного лечения или вследствие запоздалого лечения перегрузки желудочка).

Эффективность лечения зависит от четкого понимания факторов, приведших к декомпенсации, и направленного воздействия на каждый обратимый фактор. Наибольшего успеха можно достичь при устранении основного фактора. Если это невозможно, применяют стандартную паллиативную терапию СН у взрослых, которая может включать ИАПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), β-блокаторы, диуретики, ресинхронизирующую терапию, трансплантацию и новые методы лечения.

Врожденные пороки сердца (ВПС)
Врожденные пороки сердца (ВПС)
Врожденные пороки сердца (ВПС)

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":
  1. Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца (ВПС)
  2. Причины и профилактика врожденных пороков сердца (ВПС)
  3. Развитие сердца в норме и при врожденном пороке
  4. Нормальная анатомия сердца
  5. Кровообращение плода и его изменения во время рождения
  6. Сердечная недостаточность как следствие врожденного порока сердца (ВПС)

Остались вопросы или замечания?

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.