а) Нормальное развитие сердца. Во время первого месяца гестации формируется первичная прямая сердечная трубка, включающая последовательно расположенные примитивное предсердие (краниально), примитивный желудочек, hulbus cordis и общий артериальный ствол (truncus arteriosus) (каудально). В течение второго месяца гестации происходит удвоение трубки с формированием двух параллельных насосных систем, каждая из которых состоит из двух камер и магистральной артерии.

Примитивное предсердие дает начало двум предсердиям, АВ-канал разделяется эндокардиальными подушками на трикуспидальное и митральное отверстия, а ПЖ и ЛЖ формируются из примитивного желудочка и bulbus cordis. Дифференцированный рост клеток миокарда приводит к отклонению прямой сердечной трубки вправо и удвоению ее луковично-желудочковой части с расположением желудочков бок о бок. Смещение АВ-канала вправо, а межжелудочковой перегородки (МЖП) влево способствует «совмещению» каждого желудочка с соответствующим АВ-клапаном.

В дистальном отделе сердечной трубки bulbils cordis разделяется на субаортальный и субпульмональный мышечные конусы; субпульмональный мышечный конус удлиняется, а субаортальный — резорбируется, позволяя аорте сдвинуться кзади и соединиться с ЛЖ.

б) Аномальное развитие сердца. Причина патологии может заключаться в нарушении этого базового процесса развития. Двуприточный ЛЖ формируется, если трикуспидальное отверстие не выравнивается над ПЖ. Различные варианты общего артериального ствола возникают при неспособности его разделения на аорту и легочный ствол. Двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ является следствием нарушения резорбции или субпульмонального либо субаортального конуса, при этом резорбция субпульмонального конуса вместо субаортального может приводить к ТМА.

в) Предсердия. Примитивное предсердие разделяется на правое предсердие (ПП) и левое предсердие (ЛП) за счет роста первичной перегородки в направлении от крыши предсердия к АВ-каналу, создавая таким образом нижнее межпредсердное первичное отверстие. По мере того как начинает развиваться вторичная перегородка, в передневерхней части первичной перегородки появляются многочисленные перфорации. В результате слияния этих перфораций формируется вторичное отверстие. Вторичная перегородка полностью разделяет предсердные полости, за исключением центральной части — овальной ямки, которая прикрывается тканью первичной перегородки, образующей клапан овального окна.

Слияние эндокардиальных подушек спереди и сзади разделяет АВ-канал на трикуспидальное и митральное отверстия. Нижняя часть межпредсердной перегородки (МПП), верхняя часть МЖП, а также части септальных створок и митрального и трехстворчатого клапанов формируются из эндокардиальных подушек. Целостность МЖП зависит от роста первичной и вторичной перегородок и должного слияния подушек эндокарда. ДМПП и различные варианты АВ-дефектов являются следствием нарушения процессов развития.

г) Желудочки. Разделение желудочков происходит, когда краниальный рост основной МЖП приводит к слиянию ее с эндокардиальными подушками и инфундибулярной перегородкой. ДМЖП могут возникать вследствие недостатка ткани, формирующей перегородку, смещения отделов перегородки в различных плоскостях, что препятствует их слиянию, или при чрезмерно длинном конусе, разделяющем отделы перегородки. Изолированные дефекты, по-видимому, являются результатом первого механизма, тогда как два последних, вероятно, формируют ДМЖП при тетраде Fallot и ТМА.

д) Легочные вены. Эти структуры развиваются из первичной передней кишки и на ранней стадии эмбриогенеза дренируются из чревного сплетения в кардинальные и пупочно-желточные вены. Выпячивание в области задней части ЛП формирует общую легочную вену, которая соединяется с чревным сплетением, обеспечивая дренаж легочных вен в ЛП. Коммуникации пупочно-желточной и передней кардинальной вен атрофируются после того, как общая легочная вена соединяется с ЛП. Аномальное впадение легочных вен в пупочножелточную (портальную) систему или в систему кардинальных вен (верхней полой вены) является следствием аномалии развития общей легочной вены или нарушения ее соединения с чревным сплетением.
Cor triatriatum (трехиредсердное сердце) образуется в результате сужения общей легочной вены в области впадения в ЛП.

е) Магистральные артерии. Общий артериальный ствол соединен с дорсальной аортой эмбриона шестью парами аортальных дуг. Разделение артериального ствола на две магистральные артерии является результатом слияния ткани, исходящей из задней стенки сосуда, и перегородки ствола. Ротация ствола «закручивает» аортолегочную перегородку и создает нормальное спиральное взаимоотношение между аортой и ЛА. Полулунные клапаны и их синусы образуются путем абсорбции ткани в дистальном отделе ствола. Дефект аортолегочной перегородки и общий артериальный ствол являются результатом недостаточного разделения артериального ствола различной степени выраженности.

Хотя шесть аортальных дуг появляются последовательно, части системы дуг и дорсальная аорта исчезают на различных этапах эмбриогенеза. Первая, вторая и пятая пары дуг полностью регрессируют. Проксимальные части дуг шестой пары становятся правой и левой ЛА, тогда как дистальный участок левой шестой дуги превращается в артериальный проток. Третья аортальная дуга формирует соединение между внутренней и наружной сонными артериями (СА), а левая четвертая дуга становится артериальным сегментом между левой СА и подключичной артерией.

Проксимальный отдел правой подключичной артерии образуется из правой четвертой дуги. Нарушение регрессирования системы дуг может приводить к развитию широкого спектра их аномалий, тогда как недостаток регресса обычно приводит к удвоению дуги аорты.

- Читать "Нормальная анатомия сердца"

1. Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца (ВПС)
2. Причины и профилактика врожденных пороков сердца (ВПС)
3. Развитие сердца в норме и при врожденном пороке
4. Нормальная анатомия сердца
5. Кровообращение плода и его изменения во время рождения
6. Сердечная недостаточность как следствие врожденного порока сердца (ВПС)