Ключом к пониманию ВПС является использование сегментарного подхода в диагностике как простых, так и сложных аномалий.

а) Положение сердца в норме. Положение сердца (cardiac situs) определяется по расположению ушек предсердий. Нормальное ушко ЛП представляет собой пальцеобразную структуру с узким основанием, не содержащую пограничного гребня. Ушко ПП имеет широкое основание, пограничный гребень и гребенчатые мышцы.

О нормальном расположении (situs solitus) и обратном расположении (situs inversus) сердца говорят при наличии морфологически и правого, и левого предсердий. О неопределенном расположении сердца (situs ambiguous) речь идет, когда сердце имеет два морфологически правых или левых предсердных ушка. Такие случаи, рассмотренные в разделе, посвященном изомеризму, имеют значение в связи с сопутствующими внутрисердечными и внесердечными аномалиями.

б) Атриовентрикулярные соединения сердца. Это соединения между предсердиями и желудочками. АВ-соединение называют конкордатным, если морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком посредством МК, тогда как морфологически правое предсердие соединяется с морфологически правым желудочком посредством трехстворчатого клапана. В иных ситуациях АВ-соединение называют дискордантным, например при врожденно корригированной ТМА.

в) Вентрикулоартериальные соединения сердца. Это соединения между полулунными клапанами и желудочками. Вентрикулоартериальная конкордантность имеет место, когда морфологически левый желудочек соединяется с аортой, а морфологически правый желудочек — с ЛА. Вентрикулоартериальная дискордантность определяется в случае, когда морфологически левый желудочек соединяется с ЛА, а аорта — с морфологически правым желудочком.

Двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ — это отхождение, когда более 50% обеих магистральных артерий соединены с морфологически правым желудочком. В случаях, когда с сердцем соединяется единственная крупная артерия, формируется сердце с одиночным отхождением магистрального сосуда.

г) Предсердия. Морфологическая принадлежность к правому или левому предсердию определяется по морфологии ушек предсердий, а не по состоянию дренажа системных или легочных вен. Обычно легочные вены впадают в морфологически левое предсердие, а системные вены — в морфологически правое предсердие, но не во всех случаях.

д) Атриовентрикулярные клапаны. МК морфологически является двухстворчатым и имеет зону фиброзного контакта передней створки с областью некоронарной створки АК. Створки МК поддерживаются двумя группами папиллярных мышц, расположенных в переднелатеральной и заднемедиальной позициях. Каждая папиллярная мышца поддерживает прилежащую часть обеих створок; морфология папиллярных мышц может существенно варьировать.

У трехстворчатого клапана определить все три створки бывает сложно. При тщательном осмотре комиссуральные хорды, которые отходят от папиллярных мышц, могут помочь в идентификации створок. Три створки занимают переднеперегородочную, верхнюю и нижнюю позиции. Комиссуры между створками могут быть переднеперегородочной, передненижней и нижней. Папиллярные мышцы, поддерживающие створки клапана, отходят главным образом от перегородочно-краевой трабекулы и ее апикальных разветвлений.

е) Морфологический правый желудочек. Морфологически правый желудочек представляет собой структуру треугольной формы, состоящую из приточной, трабекулярной и отточной частей. Приточная часть ПЖ связана с септальной створкой трехстворчатого клапана. Ниже расположен модераторный тяж, имеющий выраженную трабекулярность и отходящий от основания перегородочно-краевой трабекулы в направлении верхушки ПЖ.

Отточная часть ПЖ образована слиянием трех структур: инфундибулярной перегородки, разделяющей аортальный и пульмональный клапаны, вентрикулоинфундибулярной складки, отделяющей трехстворчатый клапан от пульмонального, и передней и задней ножек перегородочно-краевой трабекулы.

ж) Морфологически левый желудочек. Морфологически левый желудочек представляет собой образование эллипсовидной формы с тонкой трабекулярной структурой и отсутствием в норме перегородочного крепления МК. ЛЖ состоит из приточной части, содержащей МК и хордальный аппарат, апикальной трабекулярной зоны, характеризующейся мелкой трабекулярностью, и выходного отдела, который прилегает к АК.

з) Полулунные клапаны сердца. АК имеет три створки: левую и правую створки, от синусов которых отходят левая и правая коронарные артерии (КА) соответственно, и некоронарную створку, не имеющую связи с КА. Примечательно, что у некоронарной створки АК есть область фиброзного контакта с передней створкой МК.

АК имеет полулунное крепление к области соединения отточной части желудочка и соответствующей магистральной артерии. Аортальные створки с сердцевиной из фиброзной ткани и эндокардиальной выстилкой всех поверхностей утолщены в средней части с формированием узелков. Характеристики ПК сходны с параметрами АК, за исключением отсутствия устьев КА, начинающихся в верхней части синусов.

и) Дуга аорты и легочные артерии. В норме дуга аорты обычно направлена влево, и ее первая ветвь, безымянная артерия, дает начало правой СА и подключичной артерии. Как правило, левая СА и левая подключичная артерия отходят от дуги аорты раздельно. По определению, восходящая аорта расположена проксимально относительно устья безымянной артерии, а поперечная часть дуги находится между безымянной артерией и устьем левой подключичной артерии.

Перешейком аорты называют область между левой подключичной артерией и ОАП или артериальной связкой (ligamentum arteriosum).

к) Венозная система сердца. В норме левая и правая безымянные вены формируют верхнюю полую вену (ВПВ), которая впадает в крышу ПП. Нижняя полая вена (НПВ) соединяется с нижней частью морфологически правого предсердия, при этом печеночные вены впадают в НПВ до ее впадения в ПП. Коронарные вены относятся к системе коронарного синуса, который проходит в задней части предсердно-желудочковой борозды и открывается в ПП. НПВ отграничена евстахиевым клапаном, размеры которого могут варьировать.

л) Система легочных вен в норме. Легочные вены впадают в ЛП. Обычно три легочные вены берут начало в трех долях правого легкого, а другие две — в двух долях левого легкого. Легочные вены дренируются в верхнюю и нижнюю части ЛП. Есть короткий участок легочной вены, расположенный внепаренхиматозно, до ее вхождения в прилегающий корень легкого.

- Читать "Кровообращение плода и его изменения во время рождения"

1. Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца (ВПС)
2. Причины и профилактика врожденных пороков сердца (ВПС)
3. Развитие сердца в норме и при врожденном пороке
4. Нормальная анатомия сердца
5. Кровообращение плода и его изменения во время рождения
6. Сердечная недостаточность как следствие врожденного порока сердца (ВПС)