Легочная гипертензия (ЛГ) — это любое повышение давления в легочной артерии (ЛА) выше нормы. Наличие легочной гипертензии может быть проявлением серьезного легочного сосудистого заболевания прогрессирующего характера с летальным исходом, а может быть просто следствием пассивного повышения давления в легочной артерии (ЛА) в ответ на повышенное давление в левых отделах сердца.

Следовательно, крайне важно установить причину легочной гипертензии для назначения эффективной терапии. Кроме того, лечение, которое показано пациентам с определенным видом легочной гипертензии, может быть противопоказано при других видах легочной гипертензии.

Диагноз «легочная гипертензия» ставят при выявлении повышенного давления в легочной артерии (ЛА). Нормальное давление в ЛА устанавливают на основании его измерений с помощью катетеризации сердца у молодых лиц в состоянии покоя без признаков сердечно-легочных заболеваний. Верхняя граница нормы для среднего давления в ЛА составляет 19 мм рт. ст. Это, как правило, означает, что давление в ЛП и ЛЖ в норме и нет отклонений показателя СВ.

Пациент может иметь легочную гипертензию с точки зрения повышенного давления в ЛА, но при этом — нормальное ЛСС. Параметры нормального систолического давления в ЛА, установленные по данным ДЭхоКГ среди населения, свидетельствуют о том, что верхняя граница нормы систолического давления в ЛА может быть выше, чем предполагалось ранее. В Centers for Disease Control and Prevention изучали случаи госпитализаций пациентов с ЛГ в США с 1980 по 2002 г. и выявили резкий рост госпитализаций с 1990 г. и летальных случаев с 2000 г..

Описаны наблюдения, когда гемодинамика у пациентов в состоянии покоя была в норме, но при физической нагрузке происходило значительное повышение легочного давления. Предполагалось, что подобные состояния относятся к ранним стадиям сосудистой патологии легких. Поскольку у пациентов в ответ на физическую нагрузку может повышаться АД, то это же может наблюдаться и со стороны сосудов легких. Диагностика легочной гипертензии, индуцированной физической нагрузкой, с помощью ДЭхоКГ особенно ненадежна из-за погрешностей показателей давления в ЛА, присущих этому методу исследования.

В 1998 г. на World Symposium on Pulmonary Hypertension при поддержке ВОЗ была разработана новая классификация ЛГ, в которой объединены клинические состояния по общности их патофизиологических механизмов с целью создания руководств для клинического обследования и лечения пациентов с легочной гипертензией. Существует также модификация этой классификации.

Кроме того, была разработана функциональная классификация легочной гипертензии по образцу функциональной классификации болезней сердца, разработанной NYHA, позволяющая сравнивать пациентов по тяжести течения заболевания.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это заболевание, поражающее артериолы легких и приводящее к повышению давления в сосудах и их сопротивления.

И если идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) встречается в популяции относительно редко (1-2 случая на 1 млн), тяжелые формы ЛАГ, ассоциированные с другими заболеваниями, встречаются гораздо чаще. Наиболее частая причина — заболевания соединительной ткани, в первую очередь склеродермия, включая CREST-синдром (разновидность склеродермии в виде сочетания кальциноза, феномена Raynaud, дискинезии пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии), и смешанная соединительнотканная патология.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) относительно часто встречается у пациентов с ВПС, особенно при ДМЖП или открытом артериальном протоке. Другие ассоциированные заболевания — цирроз печени с портальной гипертензией и ВИЧ-инфекция.

- Читать "Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) - гистология, морфология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.11.2018