Гиперфункция коры надпочечников может быть первичной (ее вызывает гиперплазия, аденома или гормональноактивная опухоль коры надпочечников) и вторичной при избыточной продукции адренокортикотропного гормона. Этиология первичной гиперплазии или аденомы так же, как и этиология злокачественной опухоли коры надпочечников, неизвестна.

Повышенная гормональная функция коры надпочечников может касаться всех или отдельных ее гормональных групп, и в зависимости от этого клиническая картина надпочечно-коркового синдрома различна. И. Б. Хавин выделяет вирильную, обменную и комбинированную обменно-вирильную формы болезни.

Надпочечно-корковый синдром вирильной формы. В основе патогенеза заболевания лежит гиперпродукция половых гормонов гормонально-активной опухолью (андростеромой). Синдром характеризуется нарушением полового развития вследствие избыточного образования мужских половых гормонов (андрогенов) и встречается в любом возрасте, причем у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин. Значительно реже наблюдается гиперпродукция женских половых гормонов (эстрогенов).

Клиническая картина надпочечно-коркового синдрома вирильной формы в значительной степени зависит от пола и возраста больного. При заболевании в эмбриональном периоде развивается симптомокомплекс псевдогермафродитизма. У детей сильно развивается мышечный слой, появляется рост волос над лобком и в подмышечных областях, часто ожирение. В промежности общее отверстие для влагалище и мочеиспускательного канала. Яичники, матка, влагалище и молочные железы не развиваются, менструации не наступают. Клитор гипертрофирован и по форме напоминает penis.

Развитие этого синдрома у детей в периоде до наступления полового созревания характерно необычно сильным развитием мускулатуры, усиленным ростом скелета, увеличением веса и длины тела и повышением мышечной силы. Описан случай, когда пятилетний ребенок без особых усилий поднимал 20 кг. У мальчиков наблюдается преждевременное развитие вторичных половых признаков; появляется рост волос над лобком и в подмышечных областях и на лице (борода и усы), голос становится низким.

Половой член больших размеров, не соответствует возрасту, но яички остаются незрелыми, нормальных размеров. У девочек отмечается увеличение больших и малых губ и гипертрофия клитора, яичники, матка, трубы и грудные железы не развиваются, голос грубеет, менструации не наступают. Волосы растут по мужскому типу над лобком и в подмышечных областях, иногда на лице и теле (гирсутизм).

Надпочечно-корковый синдром вирильной формы у женщин клинически проявляется следующими характерными симптомами: обильное оволосение по мужскому типу над лобком, по белой линии, на конечностях, на теле и лице (усы, борода). Половые органы и молочные железы атрофируются, менструации прекращаются, половое влечение понижается. Голос грубеет, сильно развивается мускулатура. Все это придает женщине мужеподобный вид (маскулинизация).

Больные раздражительны, замкнуты, жалуются обычно на рост волос на лице, слабость, иногда на боли в поясничной области. Содержание 17-кетостероидов в моче значительно повышено, нередко наблюдается повышение натрия и хлора и понижение калия в крови.

У женщин в климактерическом периоде этот синдром характеризуется оволосением, ожирением, гипертонией, гипергликемией и гликозурией и значительным снижением толерантности к углеводам — диабет бородатых женщин. У мужчин надпочечно-корковый синдром вирильной формы встречается редко и клинически ничем не проявляется.

При повышенной продукции женских половых гормонов (эстрогенов), что бывает очень редко, у мужчин наступает феминизация, выражающаяся в атрофии половых органов и желез, исчезновении полового влечения и потенции, развитии молочных желез (гинекомастия) и выпадении волос на лице.

У мальчиков отмечается задержка полового развития и появление гинекомастии, у девочек—преждевременное половое созревание (pubertas praecox)—быстрое развитие половых органов и вторичных половых признаков, раннее появление менструации, усиленное развитие молочных желез и ускоренное физическое развитие. У женщин гиперпродукция эстрогенов наблюдается редко.

1. Клиника гиперинсулинизма и его лечение
2. Функция надпочечников и их гормонов
3. Клиника острой недостаточности надпочечников и ее лечение
4. Хроническая недостаточность надпочечников. Этиология и патогенез аддисонова болезни
5. Клиника и проявления аддисонова болезни. Признаки хронической надпочечниковой недостаточности
6. Диагностика аддисонова болезни. Анализы при хронической недостаточности надпочечников
7. Лечение аддисонова болезни. Терапия хронической надпочечниковой недостаточности
8. Гиперфункция коры надпочечников. Надпочечно-корковый синдром вирильной формы
9. Диагностика и дифференциация вирильного синдрома. Лечение надпочечно-коркового синдрома
10. Надпочечно-корковый синдром обменной формы и ее дифференциация с болезнью Иценко-Кушинга