Диагноз надпочечно-коркового синдрома вирильной формы ставится на основании наличия вирилизма у женщин, раннего полового созревания у мальчиков, феминизации у мужчин и преждевременного полового созревания у девочек. Значительное повышение количества нейтральных 17-кетостероидов в суточной моче, гипернатриемия и гипокалиемия подтверждают диагноз. Выраженность клинической картины дает основание заподозрить наличие опухоли коры надпочечников, что может быть подтверждено супраренопневмографией.

Синдром у женщин нужно дифференцировать от опухоли яичников. (арренобластомы), при которой также есть явления вирилизма. Определение пальпаторно или методом пневмосупраренографии опухоли надпочечников, повышенное выделение мочой 17-кетостероидов, нарушение обмена электролитов и отсутствие данных, указывающих на опухоль яичников, при гинекологическом исследовании дают возможность уточнить диагноз.

У детей синдром дифференцируется с преждевременным половым и физическим развитием другого происхождения. При опухолях эпифиза, дающих преждевременное половое созревание, нет большого увеличения количества нейтральных 17-кетостероидов в моче, наблюдаемого при надпочечно-корковом синдроме. У больных с опухолью эпифиза нередко наблюдаются мозговые симптомы (головная боль), рвоты и др. Опухоли яичек и яичников также могут вызывать преждевременное половое и физическое развитие, но такие опухоли обычно легче определить.

Течение надпочечно-коркового синдрома вирильной формы бывает различное. Заболевание развивается в основном медленно, однако может возникнуть даже в течение нескольких недель. Прогноз в случаях злокачественной опухоли коры надпочечников неблагоприятен ввиду развития метастазов. Только своевременная операция может ликвидировать все клинические симптомы.

Лечение надпочечно-коркового синдрома. При гиперплазии или опухоли надпочечника следует его удалить, а при гиперплазии обоих надпочечников рекомендуется удаление одного и частичная резекция другого. Смертность при опухолях значительная в связи с тем, что остающийся второй надпочечник не в состоянии вырабатывать требуемое организму количество стероидных гормонов вследствие викарной гипотрофии.

Длительная повышенная продукция гормонов гормонально-активной опухолью заметно уменьшает продукцию адренокортикотропного гормона передней доли гипофиза, что приводит к атрофии и резкому понижению функции второго надпочечника. Поэтому рекомендуется за 48 часов до операции начать применять преднизон по 20 мг 3 раза в день. Можно применять дексаметазон по 0,5— 1 мг или кортизон по 100 мг 2 раза в день. После операции З-г-4 дня назначают преднизон по 10 мг 3 раза в день или кортизон по 50 мг 2 раза в день, затем дозы препаратов постепенно уменьшают с их отменой через 7—8 дней.

В первые 3—4 дня после операции необходимо вводить внутривенно 5%-ный раствор глюкозы на физиологическом растворе капельным методом до 2 л в сутки. Целесообразно также перед операцией и в первые 2—3 дня после нее вводить внутримышечно дезоксикортикостеронацетат по 5—10 мг в сутки и одновременно применять сердечно-сосудистые средства.

Кроме указанных препаратов, в послеоперационный период больным рекомендуется вводить адрснокортикотропный гормон (АКТГ) для стимуляции второго надпочечника по 10—20 ЕД 3—4 раза в сутки внутримышечно.

1. Клиника гиперинсулинизма и его лечение
2. Функция надпочечников и их гормонов
3. Клиника острой недостаточности надпочечников и ее лечение
4. Хроническая недостаточность надпочечников. Этиология и патогенез аддисонова болезни
5. Клиника и проявления аддисонова болезни. Признаки хронической надпочечниковой недостаточности
6. Диагностика аддисонова болезни. Анализы при хронической недостаточности надпочечников
7. Лечение аддисонова болезни. Терапия хронической надпочечниковой недостаточности
8. Гиперфункция коры надпочечников. Надпочечно-корковый синдром вирильной формы
9. Диагностика и дифференциация вирильного синдрома. Лечение надпочечно-коркового синдрома
10. Надпочечно-корковый синдром обменной формы и ее дифференциация с болезнью Иценко-Кушинга