Клиника, проявления и признаки акромегалии

Эндокринология:

Клиника, проявления и признаки акромегалии

Как видно из названия, акромегалия характеризуется увеличением концевых частей тела — рук, ног, носа и челюстей — в результате избыточной секреции гормона роста. При окостеневших эпифизарных хрящах рост не может увеличиваться и, следовательно, не может возникнуть гигантизм, но имеет место периостальный рост костей и увеличение массы мягких тканей. Кожа и подкожная клетчатка утолщаются, лицо приобретает грубые черты, увеличиваются нос и язык, выступают вперед надбровные дуги, появляется прогнатизм.
В результате утолщения эпидермиса и гипертрофии сосочков кожи появляются морщины, особенно на коже лица. Вследствие увеличения нижней челюсти зубы становятся редкими.

Первым признаком заболевания часто является увеличение размеров тела больного. Необходимость при обретать головной убор, перчатки и обувь большего размера наводят на мысль о вновь начавшемся росте организма. Кисти и ступни больного становятся широкими, пальцы приобретают форму сосисок. Часто наблюдаются экзостозы, обусловленные избыточным ростом надкостницы, а также утолщение плоских костей, особенно костей свода черепа; увеличивается размер лобной пазухи.
Обычно симптомы акромегалии впервые появляются у людей в возрасте 20—30 лет, но иногда могут отсутствовать в течение нескольких первых десятилетий жизни.

Симптомы акромегалии. На ранних стадиях развития акромегалии симптомы ее неспецифичны и заключаются в утомляемости, слабости и разлитых болях. В этом периоде могут наблюдаться признаки повышенной активности ряда эндокринных желез — увеличение щитовидной железы, повышение обмена, потливость, нарушения сердечной деятельности, гипертрофия половых органов, повышение функции половых желез и нарушение углеводного обмена. При дальнейшем прогрессировании болезни эти проявления гиперфункции уступают место симптомам гипофункции желез-мишеней, а именно явлениям гипотиреоза, сниженной активности половых желез и коры надпочечников

Помимо специфического внешнего вида и появления признаков гормональной дисфункции, у акромегалов часто наблюдаются симптомы, вызванные давлением внутричерепной опухоли (головная боль, нарушение зрения, головокружение и т. п.). На ранних стадиях болезни жалобы больных сводятся к нервозности, беспокойству, усталости, сонливости, депрессии, рассеянности, головным болям (даже при отсутствии опухоли гипофиза), парестезиям, ноющим болям в руках и ногах, отекам, снижению полового влечения и потенции у мужчин и аменорее у женщин.

Головная боль, вероятно, объясняется давлением на твердую мозговую оболочку, так как нередко можно наблюдать, что опухоль, прорастая через диафрагму турецкого седла, разрушает ее. Имеющееся в этом случае сдавление перекреста зрительных нервов вызывает битемпоральную гемианопсию или полную потерю зрения. Изъязвления кровеносных сосудов могут привести к кровоизлияниям со смертельным исходом, а сдавление гипоталамуса может вызвать ожирение и несахарный диабет.

Вследствие увеличения гортани появляется низкий голос. Характерно увеличение внутренних органов, в частности кардиомегалия, сопровождающаяся застойной сердечной недостаточностью. В более поздних стадиях болезни вследствие развития экзостозов движения становятся ограниченными, появляются боли в. суставах и кифоз. Этому может способствовать и возникающий остеопороз. Увеличивается объем внеклеточной жидкости и часто повышается кровяное давление. Овуляция обычно прекращается, но может наступить лактация, не связанная с беременностью. У мужчин характерно снижение сперматогенеза вплоть до азооспермии.

Акромегалия сопровождается рядом расстройств обмена. Уровень основного обмена увеличен; приблизительно у трети больных развивается сахарный диабет. Нарушение углеводного обмена частично объясняется диабетогенным эффектом выделяющегося в большом количестве СТГ, частично — гиперфункцией коры надпочечников. У некоторых больных встречается относительная рефрактерность к действию инсулина. Примерно у 1/3 всех больных акромегалией увеличена щитовидная железа. В некоторых случаях, несмотря на наличие зоба и повышенный обмен, потребление J131 остается нормальным.
Тиреоидэктомия дает высокую смертность, поэтому для борьбы с гипертиреозом у таких больных необходимо использовать другие методы лечения.

Оглавление темы "Болезни гипофиза":