Недостаточность аденогипофиза

Эндокринология:

Недостаточность аденогипофиза - гипопитуитаризм

Недостаточность аденогипофиза может возникать при заболеваниях самого гипофиза или быть вторичной по отношению к патологическим воздействиям, которые поражают железу или нарушают ее кровоснабжение. Возникающий в результате этого синдром является следствием, уменьшения выработки одного или нескольких тропных аденогипофизарных гормонов. У детей, кроме того, наблюдается отставание в росте с последующим развитием карликовости.

Обычно первыми из периферических желез поражаются половые железы, затем щитовидная железа и в последнюю очередь кора надпочечников. У многих больных имеется нарушение только функции половых желез; у других, страдает также тиреоидная функция; при полностью же развившемся заболевании наблюдается недостаточность всех трех желез. Иногда надпочечниковая недостаточность развивается раньше тиреоидной, но, как. правило, ни та, ни другая железа не поражается раньше половых желез.

В качестве лечебного средства при паллиативном лечении метастазирующего рака грудной железы и при тяжелой диабетической ретинопатии с угрожающей потерей зрения иногда пытаются производить гипофизэктомию. Удаление гипофиза может оказать благоприятное действие — в первом случае благодаря подавлению продукции половых гормонов, а во втором — вызывая феномен Houssay, который встречается спонтанюо у людей в результате недостаточности или некроза гипофиза.

Если при гипофизэктомии затронута ножка гипофиза, то у большинства больных сразу после операции развивается несахарный диабет, с которым можно успешно бороться, назначая вазопрессин. Полиурия большей частью исчезает через 3-—6 месяцев. У гипофизэктомированных больных обнаруживаются также признаки иадпочечпиковой недостаточности, резко повышенная чувствительность к инсулину, а через 1—2 месяца развивается микседема. Удовлетворительное состояние таких больных поддерживают с помощью заместительной терапии, назначая по 25—50 мг кортизона и 50—120 мг щитовидной железы в день.

Самым первым признаком недостаточности половых желез у мужчин является снижение полового влечения и потенции. Наряду с этим имеется атрофия предстательной железы, которая служит чувствительным показателем снижения функции семенников. Спустя некоторое время обнаруживается уменьшение роста бороды. У женщин при гипофункции яичников пропадает половое влечение и прекращаются менструации без появления приливов.

Соски теряют свою пигментацию, но резкой атрофии молочных желез, как правило, не бывает. И у мужчин, и у женщин уменьшается или исчезает рост волос в подмышечных впадинах и на лобке. То же самое происходит с волосами на теле, руках и ногах. Брови становятся тонкими, особенно с латеральных сторон. Наступают атрофия, бледность и истончение кожи, лицо становится одутловатым, приобретает желтоватый оттенок.

Различные симптомы вызывает и дисфункция щитовидной железы. У некоторых больных развивается типичная микседема с изменениями кожи, замедлением рефлексов и повышением уровня холестерина в плазме. Однако у большинства больных этих симптомов не бывает. Обычно наблюдаются только непереносимость к холоду, уменьшение потоотделения и сухость кожи.

Недостаточность коры надпочечников сопровождается слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью к инфекциям. В результате надпочечниковой недостаточности могут также исчезнуть волосы в области половых органов. Такие больные крайне чувствительны к малым дозам инсулина; его введение может вызвать смертельную гипогликемию, так что эту реакцию нельзя использовать в качестве теста на гипофизарную недостаточность.

При спонтанной гипогликемии у лиц с недостаточностью передней доли гипофиза хороший эффект оказывают небольшие дозы кортизона. У некоторых больных с гипогликемией иногда обнаруживают аденомы двух или больше эндокринных желез, в том числе гипофиза, островковых клеток поджелудочной железы, околощитовидной и щитовидной желез и коры надпочечников. Гипогликемия в таких случаях возникает вследствие гиперпродукции инсулина аденомой островконых клеток поджелудочной железы. При недостаточности функции аденогипофиза крайнее истощение встречается необязательно; оно более характерно для нервной анорексии. Не является характерным симптомом также потеря веса. Более того, некоторые больные с гипофизарной недостаточностью даже прибавляют в весе.
При недостаточности, вызванной внутричерепной опухолью или повреждением гипофизарной области, могут наблюдаться потеря зрения, головные боли и другие неврологические симптомы.

При лабораторном исследовании обычно обнаруживают снижение основного обмена на 40—50%. При микседеме столь низкий уровень основного обмена встречается редко. Очевидно, снижение обмена вызывается недостаточностью коры надпочечников и дефицитом гормона роста. Снижено также выделение с мочой 17-кетостероидов, 17-оксикортикостероидов, гипофизарных гонадотропинов и эстрогенов, а также концентрация кортикоидов и гормона роста в крови.

При умеренных степенях гипофизарной недостаточности экскреция кетостероидов снижается меньше чем до 2 мг в сутки. При резко выраженном гипопитуи-таризме, например при болезни Simmonds, экскреция становится меньше 0,5 мг в сутки. При нервной анорексии она колеблется от 2 до 15 мг в сутки. Экскреция кетостероидов может быть снижена (1—2 мг) и при микседеме.

В отличие от болезни Addison, при аденогипофизарной недостаточности уровень электролитов в сыворотке не изменяется, так как альдо-стерон продолжает вырабатываться. Однако больные со вторичным поражением надпочечников не способны быстро выводить мочу при водной нагрузке; на этом основана водная проба для выявления недостаточности надпочечников. Введение больших количеств воды через рот или внутривенно может привести к серьезной и даже смертельной водной интоксикации, которая купируется введением кортизона или его аналогов.

Диагностические тесты, применяющиеся для оценки аденогипофизарной функции, основаны на угнетении 11-b-гидроксилирования в коре надпочечников метирапоном (2-метил-1,2-ди-3-пиридил-1-пропаном). Этот препарат обладает уникальной способностью избирательно ингибировать в биосинтетической цепи кортикостсроидов 11-b-гидроксилирование. Так как выброс АКТГ из гипофиза зависит от уровня кортизола в циркулирующей крови, то введение метирапона в нормальных условиях ведет к интенсивной стимуляции секреции АКЛТ, а при любой недостаточности гипофиза остается без последствий. Оценка гипофизарной функции дополняется определением уровня метаболитов надпочечииковых кортикоидов, таких, как 17-оксикортикостероиды или 17-кетогенные стероиды.

В норме содержание АКТГ в плазме составляет меньше 0,5 миллиединиц в 100 мл, после введения мстирапона оно повышается до 1—3 миллиединиц в 100 мл. При частичной гипофизарной недостаточности секреция АКТГ может быть достаточной для обычных условий, но железа может оказаться неспособной реагировать на добавочный стресс. Такое ограничение резервов гипофиза либо обусловлено гипофизарной дисфункцией, либо является вторичным следствием нарушений центральной нервной системы.

Оглавление темы "Болезни гипофиза":