Метаболическая краниопатия описывается как «синдром, клинически проявляющийся разнообразными изменчивыми метаболическими, эндокринными и нейро-психическими нарушениями, а рентгенологически — характерным утолщением внутренних пластинок черепа» Вероятно, оно зависит от нарушения функции гипоталамуса, хотя точно это не установлено. Метаболическая краниопатия впервые была описана Stewart в 1928 г. как гиперостоз у психически больных, а также упоминалась в литературе под названием синдрома Morgagni — Stewart — Morel или гиперостоза внутренней пластинки лобной кости.

Так как у многих таких больных имеются ожирение, гирсутизм, гипертония, пониженная толерантность к глюкозе и аменорея, это заболевание часто путают с синдромом Кушинга, который во многом схож с метаболической краниопатией.

Метаболическая краниопатия является относительно распространенным заболеванием. Ею страдает около 1% всех больных, лечащихся в стационарах. Чаще всего она поражает людей среднего возраста, однако может встречаться в любом возрасте, хотя до 20 лет она бывает редко. Мужчины почти не болеют; от 95 до 98% описанных случаев приходится на долю женщин. Она часто наблюдается у нескольких членов одной семьи и, очевидно, наследуется как доминантный признак.

Симптомы метаболической краниопатии. Клиническая картина метаболической краниопатии представляет собой ряд различных метаболических, эндокринных и нейропсихических сдвигов. Примерно в половине случаев наблюдается ожирение плечевого и тазового поясов с мегаломастией. Часто наступает аменорея. Другим характерным симптомом является гирсутизм, который встречается у трети всех больных. Гипертония, подобная той, которая бывает при доброкачественной гипертонической болезни, поражает больше трети больных.

Нейро-психические нарушения, которые могут колебаться от таких слабо выраженных форм, как ипохондрия, до тяжелых психозов, имеют место в 75% случаев болезни. Очень часто больные жалуются на мучительные головные боли. Менее характерны истерические проявления и необычные симптомы, симулирующие нервное заболевание.

Диагноз метаболической краниопатии. Характерные симптомы и анамнез обычно без труда позволяют диагностировать метаболическую краниопатию. В подавляющем большинстве случаев имеет место характерное утолщение костей черепа. Изменения черепа, как видно на рентгенограмме, заключаются в образовании плотных экзостозов на внутренней пластинке лобной кости, а иногда и поражении губчатого вещества между пластинками.

В большинстве случаев изменения черепа ограничиваются squama frontalis, но иногда процесс может распространяться на кости глазницы, внутреннюю пластинку теменной кости, височную и основную кости или на костные структуры гипофиз арной ямки.

При метаболической краниопатии нет остеопороза, акроцианоза и багровых полос, характерных для синдрома Cushing. Протекают эти два заболевания совершенно по-разному: для синдрома Cushing типично быстрое прогрессирование, тогда как метаболическая краниопатия представляет собой хронический процесс. Кроме гирсутизма и аменореи, при последней нет таких признаков маскулинизации, какие имеют место при опухолях коры надпочечников или арренобластомах.

Данные лабораторных исследований при метаболической краниопатии в основном нормальны, если не считать имеющегося в некоторых случаях снижения толерантности к глюкозе. Величина основного обмена пределах нормы, но иногда может отсутствовать специфическое динамическое действие, наблюдаемое обычно после приема белка. Экскреция 17-кетостероидов с мочой также находится в пределах нормы.

Лечение метаболической краниопатии. Лечение симптоматическое. Бороться с ожирением путем ограничений диеты у таких больных труднее, чем у больных, страдающих простым ожирением. Облучение гипоталамуса лишь в единичных случаях давало благоприятный эффект.

1. Преждевременное половое созревание, нарушения водного и солевого обмена при патологии гипоталамуса
2. Метаболическая краниопатия: признаки, диагностика и лечение
3. Фиброзная костная дисплазия. Синдром Laurence — Moon — Biedl
4. Анатомия эпифиза. Строение шишковидной железы у животных
5. Анатомия шишковидной железы у человека. Размеры и масса эпифиза человека
6. Физиология эпифиза и его гормоны: мелатонин, гломерулотропин
7. Клиника патологии шишковидной железы. Опухоли эпифиза
8. Симптомы, лечение опухоли эпифиза. Парафизарные кисты
9. История изучения щитовидной железы и лечения ее заболеваний
10. Эволюция щитовидной железы и ее сравнительная анатомия