Патогенез, клиника и лечение экзофтальмической офтальмоплегии

Эндокринология:

Патогенез, клиника и лечение экзофтальмической офтальмоплегии

Патогенез экзофтальмической офтальмоплегии не выяснен, по он, по-видимому, связан с основным патогенетическим механизмом болезни Graves. В тех случаях, когда офтальмопатия встречается вместе с гипертиреозом, лечение последнего обычно улучшает и первую. С другой стороны, когда она возникает при гипотиреозе, восстановление эутиреоидного состояния сопровождается ослаблением проявлений офтальмоплегии. Щитовидная железа больных с экзофтальмической офтальмоплегией реагирует на введение трийодтиронина, как и у больных с болезнью Graves, у которых имеются признаки гиперметаболизма.
Вероятно, в основе глазных симптомов, характерных для этого заболевания, лежит какой-то неизвестный фактор, хотя и связанный с основным патогенетическим механизмом болезни Graves, но не идентичный ему.

Введение кроликам и морским свинкам, особенно тиреоидэктомиро-ванным, неочищенных экстрактов, обладающих тиреотропиой активностью, вызывает у них экзофтальм, но возникающие при этом глазные симптомы отличаются от таковых при болезни Graves. Можно обработать эти гипофизарпые экстракты таким образом, что они полностью потеряют свою тиреотронную активность, но сохранят способность вызывать экзофтальм.

Офтальмоплегический фактор, называемый также экзофтальмическим и отличающийся от тиреотропина, обнаружен в сыворотке больных болезнью Graves. Однако иногда его находят и у больных, не имеющих поражений щитовидной железы. Сыворотка больных болезнью Graves содержит также необычное соединение, активирующее освобождение J131 из щитовидной железы. Из-за своих свойств он назван «длительно действующим стимулятором щитовидной железы». Роль экзофтальмического фактора, а также длительно действующего стимулятора щитовидной железы в патогенезе болезни Graves остается невыясненной.

Клиника экзофтальмической офтальмоплегии

Характер глазных симптомов различен. В одних случаях на первый план выступает выпячивание глазных яблок (экзофтальм), а симптомы поражения век и наружных глазных мышц выражены слабо, в других — наблюдается отек конъюнктивы, а также утолщение и вывороченность век. Часто отмечается выраженный парез мышц, поднимающих глазные яблоки, связанный со слабостью верхней прямой мышцы. Горизонтальные движения глаз также ограничены, в наименьшей степени поражаются мышцы-депрессоры. Такая офтальмоплегия, которая в тяжелых случаях может привести почти к полной неподвижности глаз, обусловливает развитие диплопии и паралитического косоглазия.

Последнее возникает вследствие микседематозного отека глазных мышц и инфильтрации их лимфоцитами и жиром. Экзофтальм является результатом увеличения количества жира в ретроорбитальном пространстве.

При исследовании тканей глазницы больных с тяжелыми глазными симптомами обнаруживают резкий отек, отложение мукополисахаридов и инфильтрацию тучными и крупными клетками. Эти изменения лежат в основе хемоза, отека век, экзофтальма и нарушения баланса тонуса мышц. Неспособность закрыть веки и обнажение роговицы приводят к ее высыханию, изъязвлению и инфицированию. Фиброз, рубцевание и слабость глазничных мышц определяют уродливый вид больного с глазами, направленными вниз и кнутри. У некоторых больных резко повышается ретробульбарное давление, а иногда повышается внутриглазное давление и развивается вторичная глаукома.

Однако, если взгляд больного направлен вперед или вниз, внутриглазное давление остается нормальным, хотя при этом оно может резко повышаться при попытке поднять глаза.
Встречаются случаи быстрого прогрессирования поражений с изъязвлением роговицы и разрушением глаза. Это состояние может сопровождаться претибиальной микседемой. Какая-либо корреляция между возникновением и развитием тяжелых глазных симптомов и уровнем секреторной активности щитовидной железы отсутствует. Действительно, как уже отмечалось, эти симптомы часто возникают и при гипотиреозе. Изредка тяжелые глазные симптомы развиваются через много лет после излечения гипертиреоза.

Лечение экзофтальмической офтальмоплегии

Экзофтальмическую офтальмоплегию лечат эмпирически и эффективность многих применяемых с этой целью способов сомнительна. Оценку результатов лечения затрудняет то обстоятельство, что офтальмоплегия может проходить спонтанно (через различные сроки — от нескольких недель до 3 лет). Важнейшим способом профилактики этого состояния является его диагностика в качестве особой формы болезни Graves и воздерживание от тиреоидэктомии или других мер, могущих усилить его проявления.

В связи с тем что в происхождении офтальмоплегии важную роль играют нервные факторы, наибольший эффект, вероятно, могут дать покой, ликвидация психических напряжений и разумное применение психотерапии, седативных средств и транквилизаторов. При гипотиреозе эутиреоидное состояние следует поддерживать введением высушенной щитовидной железы, а при гипертиреозе — антитиреоидных веществ (в комбинации с высушенной щитовидной железой). Нет оснований считать показанными большие дозы тиреоидного гормона.

Предлагалось облучать область гипоталамуса и глазницу, но это, по-видимому, бесполезно. Так же сомнительна эффективность кортизона, хотя некоторые авторы и рекомендуют применять его. Не выяснено терапевтическое значение гипофизэктомии, введения D-тироксина, йодтирониfra или эстрогенов.

Высыхание и изъязвление роговицы можно предотвратить сшиванием век и местными воздействиями. В крайних случаях можно попытаться понизить давление в глазнице путем удаления лобной или скуловой кости, но необходимость в этом возникает редко. У большинства больных наступает спонтанная ремиссия, хотя до ее начала может пройти не сколько лет. Такие ремиссии сопровождаются отчетливым восстановлением функции мышц, но в результате мышечного фиброза положение глаз может оставаться фиксированным (вниз и кнутри). Выпячивание глазных яблок обычно сохраняется, но временами может уменьшаться на 5 мм и более.

Оглавление темы "Заболевания щитовидной железы":