Феохромоцитома (ФХЦ) как причина сердечно-сосудистых заболеваний

Феохромоцитома (ФХЦ) — редкая нейроэндокринная опухоль, которая чаще всего локализуется в надпочечнике (80%). Если такая опухоль располагается в параганглии, она называется параганглиомой. Клинически феохромоцитома проявляется пароксизмальной или устойчивой артериальной гипертензией у 90% пациентов, хотя ее распространенность невысока и составляет менее 1 случая на 2000 случаев диастолической гипертензии.

Около 10—25% опухолей являются злокачественными и часто метастазируют в печень. Нейроэндокринные опухоли выделяют несколько типов катехоламинов (норадреналин, адреналин и дофамин), которые, как известно, оказывают прямое влияние на сердечно-сосудистую систему. Сердечно-сосудистая система экспрессирует большое количество дофаминовых и адренергических рецепторов, которые интенсивно стимулируются резким выбросом катехоламинов.

Клинически выброс катехоламинов может спровоцировать серьезные осложнения, например, острую сердечную недостаточность при отсутствии ишемической болезни сердца у молодых пациентов.

Заболевание может манифестировать тяжелыми проявлениями во время беременности или в периоперационном периоде. Согласно результатам гистопатологических исследований, определенная роль также может принадлежать воспалению (Ferreira и соавт., 2016).

ФХЦ также может быть генетически опосредована, известно около 20 генов предрасположенности, а в трети случаев отмечается семейный анамнез заболевания (Gupta и Pacak, 2017; Pillai и соавт., 2016). При этом мутация гена чаще обнаруживается у пациентов с дилатационной кардиомиопатией [синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А типа, нейрофиброматоз и болезнь фон Гиппеля— Линдау]. У пациентов с сукцинатдегидрогеназой активностью ФХЦ возможно наличие мутации SDHB.

Иногда ФХЦ является частью других эндокринных заболеваний, таких как синдром МЭН. Клиническая картина ФХЦ очень неоднородна. Гипертония, учащенное сердцебиение и головная боль являются наиболее частыми признаками и могут иметь приступообразный характер. Также может присутствовать ортостатическая гипотензия или чередование эпизодов высокого и низкого артериального давления.

(Слева) При выполнении УЗИ правого верхнего квадранта у мужчины 72 лет с болью в правом верхнем квадранте без четкой локализации обнаружено изоэхогенное образование правого надпочечника. Рекомендована КТ надпочечников с контрастированием.
(Справа) При КТ с контрастированием у данного пациента выявлено сосудистое патологическое изменение правого надпочечника. Васкуляризация и минимальное вымывание контраста предполагают обследование на наличие феохромоцитомы. Обратите внимание на смежные кисты правой почки и печени.

Классическая триада, в которую входят боль (головная боль), учащенное сердцебиение и повышенное потоотделение, присутствует у малого количества пациентов, но должна немедленно вызывать подозрение на ФХЦ.

К другим частым неспецифическим жалобам относятся тревога, панические атаки, дрожь, тошнота, усталость, одышка, потеря веса, проблемы со зрением и полиурия. Пароксизмы симптомов могут возникать ежемесячно, еженедельно или несколько раз в день и продолжаться от часа до нескольких дней. Тяжелым осложнением ФХЦ является сердечная недостаточность.

Десенсибилизация локально экспрессируемых в сердечно-сосудистой системе рецепторов хроническим воздействием катехоламинов может спровоцировать возникновение специфических нарушений движения стенок, приводящих к развитию кардиомиопатии такоцубо (Gravina и соавт., 2017;. Zhang и соавт., 2017). Примерно у четверти пациентов, страдающих ФХЦ, развивается дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия (Zhang и соавт., 2017). Аритмии присутствуют примерно у 20% пациентов и включают синусовую тахикардию, наджелудочковую и желудочковую тахикардию, синдром слабости синусового узла.

Часто наблюдается заметное удлинение интервала QT и инверсия зубцов Т, что может привести к развитию злокачественной желудочковой аритмии.

Диагностика ФХЦ начинается с определения уровня метанефрина и норметанефрина в плазме крови в ранние утренние часы натощак (положение лежа на спине) или сбора суточной мочи (наиболее чувствительный метод скрининга). При положительных результатах лабораторных исследований проводится исследование с мета-йод-бензил-гуанидином (МЙБГ) (функциональное сканирование) или компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости, забрюшинного пространства и таза. Функциональное сканирование с помощью Ga-DOTATATE проводится только при наличии метастазов.

Методом выбора в лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. Однако воздействие высоких уровней циркулирующих катехоламинов во время операции может вызвать гипертонический криз и аритмию. С целью блокирования этих эффектов все пациенты с ФХЦ должны получать соответствующую предоперационную медикаментозную терапию. Стоит отметить, что бета-адреноблокаторы без сопутствующей терапии альфа-блокаторами абсолютно противопоказаны пациентам с ФХЦ из-за риска парадоксального усиления гипертонии. В случае стойкой тахикардии лечение бета₁-селективными препаратами, такими как атенолол, является обязательным.

При стойкой артериальной гипертензии и отсутствии признаков сердечной недостаточности следует рассмотреть возможность применения блокатора кальциевых каналов. При возникновении сердечной недостаточности предпочтение следует отдавать ингибиторам ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Инвазивные подходы к лечению тяжелой сердечной недостаточности следует рассматривать как мост к выздоровлению после хирургического удаления опухоли. Возможности применения химиотерапии при ФХЦ ограничены и находятся на этапе исследования. Лучевая терапия может рассматриваться как дополнительный вариант лечения, особенно при наличии метастазов.

Во время беременности у пациенток с ФХЦ может наблюдаться клиническая картина гипертонии, сходная с преэклампсией. Если ФХЦ диагностируется до 23 нед беременности, перенос лапароскопической операции со второго на третий триместр (или после родов) не улучшает прогноз. Плацента содержит ферменты, разрушающие материнские катехоламины, поэтому плод защищен от их влияния. Однако имеется угроза маточно-плацентарному кровообращению.

Следует отметить, что вопрос предоперационной подготовки (которая может занять 5—10 дней) имеет ряд особенностей, хотя применение а-блокаторов (доксазозин) предлагается как хороший и безопасный вариант лечения у беременных. В случае нестабильной работы сердечно-сосудистой системы и невозможности хирургического вмешательства альтернативой является локальная эмболизация опухоли.

- Читать "Спонтанная диссекция коронарной артерии (СДКА) и ее эндокринные причины"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2023