Первичные иммунодефициты (ПИД) как причина оппортунистических инфекций

Обязательным условием для развития оппортунистических инфекций является иммунодефицит.

Иммунодефицит — это достоверное снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению всех или нескольких функций иммунной системы и, как правило, клинически проявляющееся в повышении частоты и тяжести инфекционных заболеваний. Иммунодефициты делятся на первичные, или врожденные, и вторичные, или приобретенные. Выделяют также «физиологические иммунодефициты» (детского, старческого возраста, у беременных).

Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета. Общей чертой всех видов ПИД является наличие рецидивирующих, хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, т.е. низкопатогенной флорой. ПИД часто бывают ассоциированы с анатомическими и функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных без лабораторно-иммунологического обследования.

Патогенез первичных иммунодефицитов

Различные компоненты иммунной системы могут принимать неодинаковое участие в элиминации микробов из макроорганизма. Поэтому по характеру инспекционного процесса можно также предварительно судить о том, какой компонент иммунитета работает недостаточно. Так, при развитии в течение первых дней жизни ребенка гнойно-воспалительных процессов кожи и слизистых оболочек, вызываемых пиогенными кокками, есть повод думать о наличии врожденных дефектов фагоцитарной системы.

Для них также характерно очень медленное заживление пупочной раны и позднее отпадение пупочного канатика. Инфекционные процессы, связанные с отсутствием естественно приобретенных антител, развиваются, как правило, во втором полугодии жизни ребенка после исчезновения из кровяного русла материнских иммуноглобулинов. Чаще всего эти инфекции вызываются инкапсулированными пиогенными микроорганизмами (стрептококками, пневмококками, Haemophilus influenzae и др.), поражающими верхние и нижние отделы респираторного тракта. Повторные генерализованные заболевания, вызванные менингококком, инфекции, обусловленные непатогенными видами нейссерий, ассоциируются с врожденными дефектами в компонентах комплемента С5-С9.

Частые инфекционные процессы, вызываемые вирусами и другими внутриклеточными возбудителями, дают основание предполагать наличие дефекта в Т-системе иммунитета. Об этом также может свидетельствовать кожно-слизистый кандидоз. Триада — хронические пневмонии, длительная, трудно поддающаяся лечению диарея и кандидоз — всегда служит основанием для предположения о наличии врожденных дефектов в популяции Т-лимфоцитов.

Для комбинированных дефектов Т- и В-систем иммунитета характерно необычайно тяжелое течение инфекционных процессов, которые развиваются в первый месяц жизни ребенка. Без соответствующего лечения ребенок погибает, как правило, в течение первого года жизни. Однако в ряде случаев врожденные дефекты иммунитета впервые проявляются лишь во взрослом состоянии. Лабораторноиммунологическое обследование проводится с целью идентификации конкретного нарушения иммунной системы и подтверждения клинического диагноза. Первичная диагностика может осуществляться с помощью панели скрининговых лабораторных тестов.

Инфекции при иммунодефицитах

Применение панели скрининговых лабораторных тестов возможно практически в любой областной или городской больнице, где имеется клинико-диагностическая лаборатория. Однако углубленный анализ можно провести лишь в специализированном лечебно-профилактическом учреждении, имеющем современную лабораторию клинической иммунологии.

У больного с подозрением на ПИД следует детально исследовать функциональную активность фагоцитов, Т- и В-систем иммунитета. В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных дефектов иммунной системы, и, вероятно, их число по мере совершенствования методов молекулярной иммунодиагностики будет расти. Понятие ПИД охватывает относительно редкие заболевания: их частота составляет в среднем 1/25 000-1/100 000. Исключением является селективный IgA-дефицит, встречающийся с частотой 1/500-1/700.

- Читать далее "Вторичная иммунологическая недостаточность (ВИН) как причина оппортунистических инфекций"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.6.2020

Остались вопросы или замечания?

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.