Термин "краниостеноз" ("краниосиностоз") относится к группе заболеваний, характеризующихся преждевременным закрытием одного или нескольких швов черепа; название обусловлено характером патологии швов. Ниже описан ряд синдромом, при которых краниостеноз является ведущим признаком.

Общая характеристика краниостеноза:
A. Наличие черепных швов обеспечивает возможность быстрого роста головного мозга в период младенчества. В течение первого года жизни вес головного мозга увеличивается в три раза.
Б. В случаях множественного поражения швов либо пансиностоза для предотвращения повышения внутричерепного давления проводится хирургическое лечение краниостеноза.

B. Частота краниостеноза составляет 1:1900 живорожденных. К данному заболеванию больше предрасположены лица мужского пола: краниостеноз в 63% случаев развивается у мальчиков. Скафоцефалия (ладьевидный, или длинный череп) и тригоноцефалия (треугольная форма головы) также чаще (в 75-80% случаев) развиваются у лиц мужского пола.
Г. При синостозе одного шва умственные функции не страдают.

Однако, есть данные о том, что даже при поражении одного шва может повышаться внутричерепное давление.

Впервые краниостеноз был описан Вирховым в 1851 г., который и ввёл этот термин. Он заметил, что преждевременный синостоз черепных швов ограничивает рост костей перпендикулярно преждевременно заросшему шву и стимулирует их рост в параллельном направлении. С тех пор появилось множество теорий, объясняющих преждевременное заращение швов:

A. Одна из самых ранних теорий принадлежит Моссу, который объяснял возникновение краниостеноза первичной мальформацией основания черепа. Эта аномалия приводит к изменению натяжения волокон твердой мозговой оболочки, что в свою очередь обусловливает преждевременное зарастание швов.

Б. Позднее было выдвинуто предположение о том, что краниостеноз является результатом нарушения физиологического разрушения костных мостиков, перекидывающихся через швы, которое в норме происходит при развитии мозга. Сохранение этих мостиков лежит в основе преждевременного окостенения швов.

B. Согласно другому предположению, преждевременное слияние швов обусловлено сдавлением костных пластинок черепа, при водящим в свою очередь к раннему формированию костной ткани в области швов.
Д. Среди прочих возможных причин называются внутриутробные инфекции и сдавление, родовые травмы, метаболические нарушения (рахит, идиопатическая гиперкальциемия, гипофосфатемия, гипертиреоидизм, мукополисахаридоз, полицитемия, талласемия, атаксия-телеангиэктазия, серповидная анемия).

- Читать "Диагностика и лечение краниостеноза. Рекомендации"

1. Первый тип спинальной амиотрофии (болезнь Верднига-Гоффманна): причины, диагностика, лечение
2. Второй тип спинальной амиотрофии: причины, диагностика, лечение
3. Поздняя ювенильная спинальная амиотрофия (болезнь Кугельберга-Веландера): причины, диагностика, лечение
4. Злокачественная гипертермия (злокачественный нейролептический синдром): причины, диагностика, лечение
5. Краниостеноз: частота, причины
6. Диагностика и лечение краниостеноза. Рекомендации
7. Скафоцефалия и тригоноцефалия. Особенности
8. Лобная и затылочная плагиоцефалия. Особенности
9. Башенный череп и краниофасциальные синдромы. Особенности
10. Энцефалопатии: механизмы развития, принципы лечения