Дислипопротеидемия — состояние организма, для которого характерно одновременное увеличение содержания в плазме крови содержания одних ЛП (например, ЛПОНП и/или ЛПНП) и уменьшение других (например, ЛППП и/или ЛПВП) либо появление патологического липопротеида (разновидностьи ЛПНП и ЛПОНП, повышающей риск ИБС в 10 раз больше, чем ЛПНП).
Гиполипопротеидемия — состояние организма, которое характеризуется снижением содержания в плазме крови ЛП, особенно ЛПВП и ЛПНП.

Гиполипопротеидемия — редкое состояние организма человека, характеризуется снижением в плазме крови общего количества ЛП за счёт различных их составляющих (ХМ, ТГ, ФЛ, X, ЭХ, белков). Чаще всего они бывают приобретёнными в результате полного или белковолипидного голодания либо патологических процессов в системе пищеварения.

Могут возникать и наследственные формы гиполипопротеидемий:
- абеталипопротеидемия — отсутствие образования апопротеина В, ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП и даже ХМ;
- гипобеталипопроидемия — снижение образования апопротеина В, различных ЛП (кроме ЛПВП) и ХМ;
- анальфалипопротеидемия или гипоальфалипопротеидемия — отсутствие или снижение синтеза апопротеина А и ЛПВП, снижение содержания в сыворотке крови X и (главным образом) ФЛ, недостаточность ЭХ, возникающая в результате лецитин-холестеринацилтрансферазы.

Абеталипопротеидемия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Клинические проявления многообразны (атаксия, гипорефлексия, расстройства проприоцепции, мальабсорбция, стеаторея, дегенерация эритроцитов, нервных волокон, гипополиавитаминоз).
Гипобеталипопротеидемия развивается у 3-6% населения и резко усиливается при гипертиреозе.

Анальфалипопротеидемия формируется по аутосомно-рецессивному типу наследования. Клинически проявляется развитием ксантоматоза, гепато- и спленомегалией, увеличением миндалин, развитием полиневропатии, ретинита и т.д.

Гипоальфалипопротеидемию встречают у 3-8% населения, она может иметь как наследственное, так и приобретённое происхождение (например, при нефрозе).

Расстройства промежуточного обмена липидов нельзя рассматривать в отрыве от нарушений промежуточного обмена углеводов, глюкогенных аминокислот (лейцина и др.) и нуклеотидов в силу тесной интеграции обмена этих веществ. Центральное положение в этой интеграции занимает ацетилкоэнзим А (АКоА), образующийся при окислении жирных кислот, углеводов и некоторых аминокислот. В процессе дальнейшего метаболизма АКоА образуются такие вещества:

- цитраты и далее (через цикл трикарбоновых кислот) — макроэрги (АТФ, АДФ, КРФ);
- малонил-КоА и далее — жирные кислоты;
- ацетил-КоА, ацето-ацетил-КоА и далее — либо кетоновые тела, либо холестерин.

При расстройствах в организме процессов полного окисления жирных кислот, происходящих в митохондриях (главным образом, в печени) происходит образование и накопление промежуточных продуктов липидного обмена — кетоновых тел: ацетоуксусной кислоты, бетаок-симасляной кислоты и ацетона. При дефиците кислорода кетоновые тела, вышедшие из печени, не могут окисляться в митохондриях через АКоА в цикле Кребса и других органах (лёгких, почках, мышцах и др.). Важно отметить, что из общего количества кислорода (250 мл/мин), поступающего в организм, для окисления жирных кислот необходимо 120 мл, а для окисления кетоновых тел — 15 мл. Часть кетоновых тел может ресинтезироваться в высшие жирные кислоты при участии НАДФ-Н2 вне митохондрий.

Расстройства промежуточного обмена липидов у больных всегда сопровождаются, хотя и в разной степени, развитием синдрома кетоза, основным звеном патогенеза которого становится повышение содержания кетоновых тел в крови (гиперкетонемия) и появление и увеличение их количества в моче (кетонурия, гиперкетонурия). Если в норме содержание кетоновых тел в крови не превышает 2-4 мг%, а в моче их нет, то при нарушениях промежуточного обмена липидов в крови их содержание возрастает до 60-180 мг% и более, а в моче — до 40 мг% и более.

- Читать далее "Повышение количества кетоновых тел. Избыточное накопление липидов в тканях"