Регулярные нагрузки на сердечнососудистую систему улучшают функции легких, повышают переносимость физической нагрузки и улучшают самочувствие. Их следует активно применять как часть постоянной терапии у взрослых с муковисцидозом.

Программы физических упражнений следует подбирать индивидуально, учитывая предпочтения пациента, степень тяжести легочного заболевания, сопутствующие заболевания (например, низкая плотность костного минерального вещества и сахарный диабет) и физическую форму.
Кислородная поддержка требуется при физической нагрузке.

Очищение дыхательных путей при муковисцидозе. Каждого пациента должен обучать методам очищения дыхательных путей в качестве компонента комплекса мер самопомощи опытный физиотерапевт в центре муковисцидоза.

Имеются различные методы, включающие методику активного дыхания, аутогенное дренирование, высокочастотную компрессию грудной клетки и вибрацию, пульсирующее положительное экспираторное давление, положительное давление на выдохе, постуральный дренаж и перкуссию. Исследования не демонстрируют превосходства одного метода над другим.

Методы очищения дыхательных путей у пациента следует подбирать индивидуально с помощью опытного физиотерапевта.
Неинвазивная респираторная поддержка при муковисцидозе. Неинвазивную респираторную поддержку обычно используют при легочных заболеваниях у пациентов с муковисцидозом в случае гиперкапнии в качестве временной меры до трансплантации легких.

Однако она уменьшает симптомы, повышает переносимость физической нагрузки и улучшает функции легких. Вопрос о ее применении следует рассматривать на более ранней стадии у пациентов с гиперкапнией в дневное время. Кислородная поддержка при муковисцидозе. Потребность в кислороде следует оценивать у пациентов с муковисцидозом на регулярной основе.

У многих пациентов с муковисцидозом требуется кислородная поддержка, чтобы уменьшить одышку и вести пациента амбулаторно.

Отказ от курения при муковисцидозе. Анамнез курения следует выяснять у всех пациентов. Курильщиков необходимо консультировать и соответственно рекомендовать им бросить курить.

Трансплантация легких при муковисцидозе. Билатеральная трансплантация легких улучшает выживаемость и качество жизни пациентов на конечной стадии легочного заболевания при муковисцидозе.

Показания включают OOB1 ниже 30% прогнозируемого, повышение потребности в оксигенотерапии и (или) неинвазивной вентиляции, легочную гипертензию, низкое качество жизни и увеличение частоты обострений, несмотря на оптимальное медикаментозное лечение.

Постоянный дефицит донорских органов означает, что обычно у пациентов с муковисцидозом проходит значительное время между занесением в список ожидания и получением трансплантата легких, и 30-40% пациентов умирают, не дождавшись трансплантации.

- Читать "Респираторные осложнения муковисцидоза. Перелет и отдых"

1. Лечение легочной инфекции при муковисцидозе. Принципы
2. Антибактериальная терапия хронической инфекции при муковисцидозе. Препараты
3. Противовоспалительное лечение муковисцидоза. Препараты
4. Физические упражнения при муковисцидозе. Очищение дыхательных путей
5. Респираторные осложнения муковисцидоза. Перелет и отдых
6. Гастроззофагеальный рефлюкс, кровохарканье при муковисцидозе. Рекомендации по питанию
7. Генетика муковисцидоза. Эпидемиология
8. Наследование муковисцидоза. Вариабельность
9. Пренатальная диагностика муковисцидоза. Беременность
10. Внелегочные проявления муковисцидоза. Диагностика, лечение