Гастроэзофагеальный рефлюкс следует рассматривать у пациентов с респираторными симптомами, не реагирующими на традиционное лечение легочного заболевания при муковисцидозе.

Кровохарканье при муковисцидозе

Хроническое кровохарканье служит частым осложнением у взрослых пациентов с муковисцидозом, обычно возникающим при инфекционных обострениях.
Исследования должны включать анализ свертываемости крови и количество тромбоцитов.

Фитоменадион (витамин К1) в дозе 10 мг 1 раз в сутки следует назначать пациентам с хроническим кровохарканьем.
Транексамовая кислота в дозе 500-1000 мг 4 раза в сутки помогает в ограничении кровохарканья.

Следует рассмотреть вопрос об отмене дорназы альфа до прекращения кровохарканья.
Массивное кровохарканье (>300 мл свежей крови) — неотложное состояние.

Внутривенные катетеры/устройства постоянного венозного доступа при муковисцидозе

Устройства постоянного венозного доступа — полезное средство у пациентов с трудным венозным доступом или требующих частых курсов внутривенного введения антибиотиков.
Применение этих устройств требует специального ухода для предотвращения осложнений, например инфекции, при которой неизбежно возникает необходимость в удалении катетера, или окклюзии.

Питание при муковисцидозе

Состояние питания у пациента с муковисцидозом влияет на функции легких и предрасположенность к инфекционным обострениям.
У пациентов с недостаточным питанием энтеральное питание улучшает и стабилизирует функции легких и сокращает обострения.

Соблюдение лечения при муковисцидозе

Многопрофильная команда должна контролировать выполнение режимов лечения и стимулировать отдельных пациентов их соблюдать.
Многопрофильная команда должна постоянно оценивать комплекс лечебных мер у пациента, чтобы свести к минимуму лечебную нагрузку, осуществляя контроль симптомов и предотвращая прогрессирование заболевания.

Пневмония, вызванная вирусом ветряной оспы при муковисцидозе

В случаях ветряной оспы пациенты с муковисцидозом имеют высокий риск развития вторичной пневмонии.
Следует сразу начинать лечение ацикловиром.

- Читать "Генетика муковисцидоза. Эпидемиология"

1. Лечение легочной инфекции при муковисцидозе. Принципы
2. Антибактериальная терапия хронической инфекции при муковисцидозе. Препараты
3. Противовоспалительное лечение муковисцидоза. Препараты
4. Физические упражнения при муковисцидозе. Очищение дыхательных путей
5. Респираторные осложнения муковисцидоза. Перелет и отдых
6. Гастроззофагеальный рефлюкс, кровохарканье при муковисцидозе. Рекомендации по питанию
7. Генетика муковисцидоза. Эпидемиология
8. Наследование муковисцидоза. Вариабельность
9. Пренатальная диагностика муковисцидоза. Беременность
10. Внелегочные проявления муковисцидоза. Диагностика, лечение