Легочную гипертензию обнаруживают у 5% пациентов с саркоидозом. Она может развиваться в рамках терминальной стадии саркоидного фиброза легких, но также может возникать и как изолированная саркоидная васкулопатия у пациентов с относительно небольшим вовлечением паренхимы легких.

Падение коэффициента диффузии монооксида углерода, несмотря на сохранные дыхательные объемы, может быть первым признаком васкулопатии при нарастании одышки у пациента с саркоидозом. Пациенты с васкулопатией могут хорошо ответить на иммуносупрессивное лечение преднизолоном, которое стоит попробовать до начала лечения средствами патогенетической терапии легочной гипертензии.

Считают, что самая частая повсеместно распространенная причина легочной гипертензии — шистосомоз. Стоит только подумать, как много пациентов инфицированы шистосомами, это становится похоже на правду. Однако истинную кривую распространенности трудно получить. В клинической картине шистосомоза обычно преобладает поражение мочевыводящих путей (Schistosoma haematobium) или печени (Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum).

Существует мнение, что легочная гипертензия возникает вследствие образования гранулем внутри легочных артериол или в прилежащей к ним ткани, вызванного реакцией организма на яйца шистосом.

Одним из наиболее частых вариантов легочной гипертензии выступает гипертензия малого круга кровообращения, осложняющая течение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ). Стойкое повышение давления в легочной артерии при этом заболевании возникает вследствие сочетания гипоксической легочной вазоконстрикции, гипоксического ремоделирования легочных сосудов и сокращения площади поперечного сечения капилляров при эмфиземе.

Свой вклад также могут вносить гипервоздушность легких и полицитемия. Распространенность легочной гипертензии у пациентов с тяжелой ХОБЛ может достигать 50%. Однако средний уровень среднего давления в легочной артерии в пределах 25 мм рт.ст., а скорость его нарастания невелика (медленнее 1 мм рт.ст. в год). Вероятно, что основной вклад в ограничение толерантности к физическим нагрузкам у этих пациентов вносят вентиляционные нарушения, обусловленные бронхиальной обструкцией. Тем не менее описаны относительно редкие случаи ХОБЛ с преобладанием легочной гипертензии.

Для этих пациентов характерна глубокая гипоксия, эмфизема легких по данным КТ и низкий коэффициент диффузии монооксида углерода. Степень повышения давления в легочной артерии аналогична его повышению при идиопатической легочной гипертензии. Именно поэтому таким пациентам дополнительно к оптимизации схемы лечения ХОБЛ показано назначение средств патогенетической терапии легочной гипертензии.

- Читать "Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Механизмы развития"

1. Комбинированное лечение легочной гипертензии. Препараты
2. Трансплантация легких и сердца при легочной гипертензии. Показания
3. Прогноз легочной гипертензии. Исходы
4. Формы легочной гипертензии. Прогноз
5. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Механизмы развития
6. Клиника хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Диагностика
7. Лечение тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Показания
8. Легочные васкулиты. Причины, механизмы развития
9. Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика
10. Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика