Трансплантация легких и сердца была разработана в качестве метода лечения терминальной стадии ЛАГ в 1980-х годах. Возникновение современных патогенетических препаратов привело к сокращению количества пациентов, направляемых на трансплантацию. Тем не менее долгосрочный прогноз больных с III—IV функциональным классом по NYHA остается неблагоприятным.

Трансплантация легких или комплекса «сердце-легкие», таким образом, сохраняет свое особое значение в лечении пациентов, рефрактерных к медикаментозному лечению. У больных с легочной веноокклюзионной болезнью и легочным капиллярным ангиоматозом особенно неблагоприятный прогноз. Они плохо отвечают на доступные лекарственные препараты, поэтому их следует рано направлять на обследование перед трансплантацией.

В целом, пациентов с появлением симптомов IV функционального класса по NYHA нужно сразу же направлять на трансплантацию, поскольку их прогноз неблагоприятен. К дополнительным признакам неблагоприятного прогноза относят:
• дистанцию, преодолеваемую за 6 мин, <332 м;
• пиковое поглощение кислорода <10,4 мл/мин на 1 кг;
• сердечный индекс <2 л/мин в 1 м2;
• давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.;
• среднее давление в легочной артерии >55 мм рт.ст.;
• сатурацию кислорода смешанной венозной крови <63%.

Пациенты, состояние которых существенно улучшилось после 3 мес медикаментозного лечения, могут быть удалены из листа ожидания трансплантации или «подвешены». У пациентов с ЛАГ выбор вмешательства осуществляют между трансплантацией двух легких или комплекса «сердце-легкие». Диаграммы Международного регистра показывают, что по сравнению с другими показаниями к операции самая высокая однолетняя смертность после трансплантации у больных с идиопатической ЛАГ.

Средняя посттрансплантационная выживаемость при идиопатической ЛАГ составляет 4-5 лет.