Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика
Микроскопический полиангиит — некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого калибра (капилляры, венулы и артериолы), как правило, ассоциированный с фокально-сегментарным гломерулонефритом. Гранулематозное воспаление верхних дыхательных путей, трахеи и бронхов не характерно. Чаще возникает у мужчин.
У 30-60% пациентов часто возникают продромальные явления в виде лихорадки, потери массы тела, миалгий и артралгий, которые предшествуют диагнозу в течение до 2 лет.
• Легочные проявления:
— Самое частое легочное проявление, встречаемое у 30% пациентов — диффузное альвеолярное кровотечение (геморрагический альвеолит), развитие которого ассоциировано с неблагоприятным прогнозом.
— К другим признакам относят плеврит, плевральный выпот и легочный фиброз.
— Рентгенологические признаки — очаговые изменения легочного рисунка без узелковых теней.
— Легочный фиброз развивается у 11% пациентов с эпизодом легочного кровотечения в анамнезе и выступает признаком неблагоприятного прогноза.
• Признаки поражения почек:
— Вовлечение почек в дебюте заболевания отмечают у приблизительно 90% пациентов.
— Характерно развитие фокально-сегментарного гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и полулуниями.
— При обследовании определяют микрогематурию и протеинурию.
— Нефротический синдром встречают редко, но его наличие свидетельствует о неблагоприятном прогнозе заболевания.
• Поражение желудочно-кишечного тракта:
— Желудочно-кишечное кровотечение, боли в брюшной полости, диарея и перфорация стенки кишки описаны у 30-40% пациентов.
— Поражение желудочно-кишечного тракта при микроскопическом по-лиангиите встречают чаще, чем при гранулематозе Вегенера.
• Неврологические нарушения (у 30% пациентов) — множественный мононеврит и цереброваскулит, характеризуемые головной болью, судорогами, инфарктом или кровоизлиянием в головной мозг.
• Другие проявления.
При микроскопическом полиангиите наблюдают мягкие симптомы поражения ушей, носа и гортани и глазные симптомы. Тем не менее наличие деструктивного заболевания носа или экзофтальма будет указывать скорее на гранулематоз Вегенера, чем на микроскопический полиангиит.
- Возврат в раздел "медицинская физиология"
Оглавление темы "Причины и лечение легочной гипертензии":- Комбинированное лечение легочной гипертензии. Препараты
- Трансплантация легких и сердца при легочной гипертензии. Показания
- Прогноз легочной гипертензии. Исходы
- Формы легочной гипертензии. Прогноз
- Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Механизмы развития
- Клиника хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Диагностика
- Лечение тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Показания
- Легочные васкулиты. Причины, механизмы развития
- Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика
- Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика
- Ученые раскрыли происхождение висцерального жира