Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)
Инсулинома является самой частой эндокринной опухолью поджелудочной железы. Она может вырабатывать инсулин в количестве, достаточном для развития клинически выраженной гипогликемии. В типичной клинической картине гиперинсулинизма преобладают эпизоды гипогликемии, которые:
(1) возникают, когда уровень глюкозы в сыворотке крови ниже 50 мг/дл;
(2) сопровождаются в основном симптомами со стороны ЦНС (спутанностью сознания, ступором и потерей сознания);
(3) возникают после голодания или физической нагрузки и купируются пероральным или парентеральным введением глюкозы.
а) Морфология. Инсулинома чаще развивается в поджелудочной железе и обычно является доброкачественной. Большинство из них одиночные, хотя могут встречаться и множественные поражения. Эндокринные карциномы, составляющие до 10% наблюдений, диагностируют по наличию очаговой инвазии и отдаленных метастазов.
В редких случаях инсулиномы могут развиваться в эктопической ткани поджелудочной железы, тогда диагноз основан на выявлении при электронной микроскопии в клетках опухоли характерных для b-клеток гранул.
Одиночные опухоли локализуются в любом отделе поджелудочной железы, обычно представляют собой бледный или красновато-коричневый узел небольшого размера (< 2 см в диаметре) и имеют капсулу.
Опухолевые клетки однородные, слабоплеоморфные, с низкой митотической активностью.
Определяются крупные отложения амилоида, характерные для инсулиномы.
Клинически у пациента отмечаются эпизоды гипогликемии.
Гистологически эти доброкачественные опухоли состоят из однородных клеток, расположенных в виде тяжей вдоль сосудов. Даже в злокачественных образованиях отсутствуют выраженные признаки анаплазии, а опухоль может иметь ложную капсулу. Характерным признаком большинства инсулином являются отложения амилоида в межклеточном веществе.
Гиперинсулинизм также может быть вызван очаговой или диффузной гиперплазией островков Лангерганса. Это изменение иногда обнаруживается у взрослых, но чаще наблюдается у новорожденных и младенцев при врожденном гиперинсулинизме с гипогликемией.
К гиперплазии островков Лангерганса, которую ранее называли незидиобластозом, могут приводить такие состояния, как СД у матери, синдром Беквита-Видемана, а также редкие мутации генов, кодирующих белок b-клеточного калиевого канала или рецептор сульфонилмочевины [65]. При СД у матери увеличиваются размер и количество островков Лангерганса у плода в ответ на гипергликемию.
В постнатальном периоде эти гиперактивные островки могут вызывать серьезные эпизоды гипогликемии, однако это состояние обычно имеет временный характер.
б) Клинические признаки. Несмотря на то что 80% эндокринных опухолей поджелудочной железы характеризуются повышенной секрецией инсулина, умеренная гипогликемия развивается только в 20% случаев, и в большинстве наблюдений заболевание протекает бессимптомно. Важным признаком инсулином является высокий уровень циркулирующего инсулина и повышенное соотношение инсулин/глюкоза.
После резекции опухоли гипогликемия обычно быстро купируется. Важно отметить, что существуют и другие причины гипогликемии. Дифференциальную диагностику проводят с такими состояниями, как нарушение чувствительности к инсулину, с диффузными поражениями печени, наследственными гликогенозами и эктопической секрецией инсулина некоторыми забрюшинными фибромами и фибросаркомами. Кроме того, гипогликемия может быть обусловлена инъекциями инсулина.
- Читать "Причины и механизмы развития синдрома Золлингера-Эллисона"
Оглавление темы "Патогенез эндокринных болезней":- Причины и механизмы развития осложнений сахарного диабета
- Морфология осложнений сахарного диабета
- Симптомы сахарного диабета
- Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы
- Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)
- Причины и механизмы развития синдрома Золлингера-Эллисона
- Строение и функции надпочечников
- Причины и механизмы развития гиперфункции коры надпочечников - гиперкортицизма
- Причины и механизмы развития гиперальдостеронизма
- Причины и механизмы развития адреногенитального синдрома