а) Ведение пациентов и лечение. У пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией эффективным является иммуносупрессивное лечение, однако до настоящего времени соответствующие клинические испытания не проводились. Учитывая тесную связь неспецифической интерстициальной пневмонии и заболеваний соединительной ткани, стандартное лечение должно включать кортикостерои-ды и иммунодепрессанты.

Последнее двойное слепое, рандомизированное, плацебо контролируемое испытание перорального циклофосфамида проводилось у 158 пациентов с легочным заболеванием, обусловленным склеродермией. В этом исследовании легочное заболевание у пациентов с ограниченной или диффузной склеродермией определялось по наличию признаков острого альвеолита в бронхоальвеолярном лаваже (нейтрофилия >3%, эозинофилия >2%) или матовых затемнений на ВРКТ или по снижению ФЖЕЛ (45-85% от прогнозируемой) и увеличению индекса диспноэ по шкале Махлера.

Исключали пациентов с анамнезом курения в течение предшествующих 6 мес или клинически значимой гипертензии в легочной артерии, требующей медикаментозной терапии. У пациентов в группе циклофосфамида наблюдался значимый, но умеренный положительный эффект на функцию легких по сравнению с пациентами в группе плацебо. Средняя абсолютная разность в установленной и прогнозируемой ФЖЕЛ за 12 мес составила 2,53% (95% доверительный интервал, 0,28-4,79%). В каждой группе умерли 6 пациентов, но ни одна смерть не была связана с циклофосфамидом.

Также наблюдались улучшение индекса диспноэ и повышение качества жизни в группе циклофосфамида в течение двух лет. У пациентов в группе циклофосфамида намного чаще встречались такие побочные эффекты, как гематурия, лейкопения, нейтропения, анемия и пневмония.

Ретроспективное исследование Кондо и соавт. проводилось у 12 пациентов с фиброзирующей неспецифической интерстициальной пневмонией и 27 пациентов с ИЛФ. Лечение этих пациентов включало стероиды в комбинации с циклофосфамидом. Спустя 1 год у 8 пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией зарегистрировали улучшение жизненной емкости легких (ЖЕЛ прогнозируемая — 56,7% против 77,2%), а у остальных 4 — она осталась неизменной.

Улучшение сохранялось у 5 пациентов в течение длительного периода наблюдения (в среднем 91,8 мес, интервал 60-148). Один пациент умер, а у двух — отмечалось прогрессирование заболевания.

Однако значительной была токсичность терапии циклофосфамидом: у 21% пациентов имелись серьезные побочные эффекты, включая геморрагический цистит, лейкопению, миелодиспластический синдром, и один пациент умер из-за оппортунистической инфекции.

Следовательно, менее токсичные иммуносупрессивные комбинации, включающие стероиды с азатиоприном или стероиды с микофенолатом мофетилом, являются привлекательной альтернативой в лечении неспецифической интерстициальной пневмонии. Однако существует мало данных в поддержку этих стратегий. Новые виды лечения, направленные на клеточные мишени воспалительных реакций или вызывающие фиброз цитокины, являются весьма перспективными в будущем.

Например, терапия антителами к а-ФНО — это рациональный подход при неспецифической интерстициальной пневмонии, базирующийся на ее связи с заболеваниями соединительной ткани. Однако нет специальных данных, поддерживающих этот подход. Наконец, у пациентов с запущенным или прогрессирующим заболеванием следует рассматривать вопрос о хирургическом лечении в виде трансплантации легких.

1. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am. J Respir Crit Care Med. — 2002. — Vol. 165. - P. 277-304.
2. Aziz Z.A., Wells A.U. Hansell DM. et al. HRCT diagnosis of diffuse parenchymal lung disease: interobserver variation // Thorax. — 2004. — Vol. 59. — P. 506-511.
3. Bourns D„ Wells A.U., Nicholson A.G. et al. Histologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome // Am. J. Respir. Crit. Care Med. — 2002. — Vol. 165. — P. 1581-1586.
4. Chang A.C., Yee J., Orringer M.B. et al. Diagnostic thoracoscopic lung biopsy: an outpatient experience //Ann Thome Surg. — 2002. — Vol. 74. — P. 1942-1946.
5. Costabel N.. Du Bois R.M., Egan].]. Diffuse parenchymal lung disease // Progress in Respiratory Research. - 2007. - Vol. 36. - P. 160-174.
6. Egan J.J., Martinez F.J., Wells A.U. et al. Lung function estimates in idiopathic pulmonary fibrosis: the potential for a simple classification // Thorax. — 2005. - Vol. 60. - P. 270-273.
7. Flaherty K.R., Thwaite E.L.. Kazerooni E.A. et al. Radiological versus histological diagnosis in UIP and NSIP: survival implications // Thorax. — 2003. — Vol. 58. - P. 143-148.
8. Flaherty K.R., Travis W.D., Colby G.B. et al. Histopathologic variability in usual and non-specific interstitial pneumonias // Am J Respir Crit Care Med. -2001. - Vol. 164. - P. 1722-1727.
9. Hartman T., Swensen D., Hansetl D. et al. Nonspecific interstitial pneumonia: variable appearances at high-resolution chest CT // Radiology. — 2000. — Vol. 217.-P. 701-705.
10. Jegal Y„ Kim D.S., Shim T.S. et al. Physiology is a stronger predictor of survival than pathology in fibrotic interstitial pneumonia // AmJ Respir Crit Care Med. - 2005. - Vol. 171. - P. 639-644.
11. Katzenstein A.L., Fiorelli R.F. Nonspecific interstitial pneumonia/ fibrosis. Histologic features and clinical significance. // Am J Surg Pathol. - 1994. — Vol. 18. - P. 136-137.
12. Kinder B.W., Collard H.R., King T.E. etal. Idiopathic non-specific interstitial pneumonia: lung manifestation of undifferentiated connective tissue disease? // AmJ Respir Crit Care Med. - 2007. — Vol. 176. — P. 691-697.
13. Kondo Y„ Taniguchi H„ Yokoi T. et al. Cyclophosphamide and low dose prednisolone in idiopathic pulmonary fibrosis and fibrosing non-specific interstitial pneumonia. // Eur Respir J. — 2005. — Vol. 25. - P. 528-533.
14. Latsi P. I., du Bois R.M., Nicholson A.G. et al. Fi-brotic idiopathic interstitial pneumonia: The prognostic value of longitudinal functional trends. // AmJ Respir Crit care Med. — 2003. — Vol. 168. — P. 538-542.
15. MacDonald S„ Rubens M.. Hansell D. et al. Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia: comparative appearances at and diagnostic accuracy of thin section CT. // Radiology. — 2001. - Vol. 221. - P. 600-605.
16. Tashkin D.P., Elashoff R„ Clements P. J. et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. // N Engl J Med. — 2006. — Vol. 354. — P. 2655-2666.
17. Travis W.D., Colby T.V., Koss M.N. et al. Non-Neo-plastic Disorders of the Lower Respiratory Tract, Atlas of Nontumour Pathology. — 2002. — American Registry of Pathology and the Armed Forced Institute of Pathology Washington DC.
18. Travis W.D., Hunninghake G„ King T.E. et al. Idiopathic non-specific interstitial pneumonia report of an ATS Project. // Am J Respir Crit Care Med. — 2008 Apr 3; [Epub ahead of print].

- Читать "Респираторный бронхиолит-ассоциированное интерстициальное заболевание легких (РБИЗЛ). Диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021