а) Общее представление. В большинстве случаев обычной интерстициальной пневмонии прогрессирует на протяжении месяцев и лет до терминальной стадии. На момент постановки диагноза пациенты могут отмечать улучшение состояния, не характерное для рака легких. У пациентов с интерстициальной пневмонией придерживаются такого же общего лечебного подхода, как при неоперабельном раке легких.

Он включает предоставление пациенту информации и поддержки, паллиативное лечение симптомов и осложнений заболевания и эффективное поддерживающее лечение; для молодых пациентов с идиопатическим пневмосклерозом, ожидающих трансплантации легкого, для пациентов в клинических испытаниях новой терапии и для пациентов с запущенным заболеванием, столкнувшихся с проблемами окончания жизни. Более того, проводя аналогию с раком легких, этот общий лечебный подход лучше осуществлять в многопрофильном учреждении со специалистами-врачами и медицинскими сестрами по оказанию паллиативной помощи.

Примечание автора. Сообщите диагноз. Отдаленный прогноз практически не отличается от прогноза при многих злокачественных новообразованиях и включает развитие распространенного идиопатического фиброза легких (ИЛФ) у пациентов, получающих субоптимальное лечение.

Пациентам следует предоставлять выверенную, но точную и достоверную информацию касательно диагноза, крайне ограниченных вариантов лечения и прогноза.

б) Отказ от курения при обычной интерстициальной пневмонии. Риск развития рака легких возрастает в 10 раз, независимо от того, курит пациент или нет, а при выкуривании 20 сигарет в день увеличивается в 200 раз. В литературе имеются сообщения, что у курящих пациентов с ИЛФ прогноз лучше, чем у некурящих. Это, вероятно, связано с развитием сопутствующей ХОБЛ, вызывающей раннее проявление ИЛФ. Эти сообщения не должны препятствовать работе служб по отказу от курения.

в) Лечение симптомов и осложнений обычной интерстициальной пневмонии. Лечение одышки:

• В случае бычной интерстициальной пневмонии одышка нарастает при физической нагрузке и кашле. Если она приводит к гипоксемии, следует назначать домашнюю и (или) амбулаторную оксигенотерапию, чтобы уменьшить этот симптом. Разумно титровать оксигенотерапию в соответствии с сатурацией кислородом, но сразу после физической нагрузки может потребоваться увеличение потока. Следовательно, пациентам требуется как концентратор кислорода, так и портативный баллон. Однако нет доказательств, что применение кислорода увеличивает продолжительность жизни или улучшает ее качество.

• Пероральные опиаты эффективно уменьшают одышку. Сотрудничество со службами паллиативного лечения, если таковые имеются, обеспечивает комплексный подход к облегчению симптома.

• Программы реабилитации при легочных заболеваниях не оценивались при ИЛФ, но, вероятно, они укрепляют здоровье в целом.

г) Лечение кашля при обычной интерстициальной пневмонии:

• Кашель — частый симптом, причиняющий неудобства. У курящих или ранее куривших пациентов продуктивный кашель является признаком сопутствующего хронического бронхита. Для гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) характерен кашель. Пока роль ГЭРБ в патогенезе и прогрессировании ИЛФ остается неустановленной, пациентов с этим симптомом следует лечить ингибиторами протонной помпы.

• Широко используются традиционные противокашлевые препараты, например пероральный кодеин, но эффективность их не доказана. Пероральные опиаты используются для лечения навязчивого кашля, особенно на последней стадии болезни.

д) Пневмоторакс при обычной интерстициальной пневмонии. Спонтанный пневмоторакс, или пневмомедиастинум, — это известное осложнение ИЛФ. Его следует подозревать, если пациент жалуется на внезапное нарастание одышки. Плевродез не является противопоказанием к последующей трансплантации легкого. Пневмоторакс может быть поздним осложнением ИЛФ и вызывать сильную одышку. В таких случаях легкое не расправляется после введения межреберного дренажа из-за измененной податливости легочной ткани, и тогда показано паллиативное лечение.

е) Рак легкого при обычной интерстициальной пневмонии. ИЛФ предрасполагает к развитию немелкоклеточного и мелкоклеточного рака легкого. Диагностику и определение стадии следует проводить так, как у любого другого пациента, хотя нарушенная функция легких вследствие сопутствующего пневмосклероза делает радикальное лечение практически невозможным.

- Читать "Этиотропная терапия интерстициальной пневмонии. Схемы лечения"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021