Неспецифическая интерстициальная пневмония — это отдельная гистологическая единица в классификации ИИП. Неспецифическая интерстициальная пневмония впервые была описана Каценштейн и Фиорелли в гистологическом обзоре 110 биоптатов, полученных у пациентов с интерстициальным заболеванием легких. Установлено, что меньшая часть этих биоптатов не отражала вариант обычной интерстициальной пневмонии. Использовался термин «неспецифическая интерстициальная пневмония», означающий, что биоптаты отображают «ошибки выборки» у пациентов с альтернативными диагнозами, например «экзогенный аллергический альвеолит».

а) Ключевые пункты. Остается неясным, представляет ли собой неспецифическая интерстициальная пневмония «начальную» ОИП.

• Выживаемость пациентов с запущенной фиброзной неспецифической интерстициальной пневмонии, определенной по DLCO >35%, аналогична таковой при обычной интерстициальной пневмонии.

• Обычная интерстициальная пневмония воспроизводит конечную общую стадию неспецифической интерстициальной пневмонии.

• В противоположность неспецифической интерстициальной пневмонии часто связана с заболеваниями соединительной ткани.

• В ретроспективном исследовании 476 пациентов с системным склерозом:

— у 80 пациентов с клиническими и рентгенологическими признаками фиброзирующего альвеолита, связанного с системным склерозом, выполнили хирургическую биопсию;

— в 77,5% случаев имел место гистологический вариант неспецифической интерстициальной пневмонии.

В ретроспективном анализе Киндера и соавт.:

• 88% пациентов с подтвержденной на биопсии идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии соответствуют критериями для недифференцированного заболевания соединительной ткани;

• Неспецифическая интерстициальная пневмония является специфическим легочным проявлением недифференцированного заболевания соединительной ткани.

б) Эпидемиология неспецифической интерстициальной пневмонии:

• Точная заболеваемость неспецифической интерстициальной пневмонией неизвестна.

• Распространенность неспецифической интерстициальной пневмонии варьирует от 1 до 3 случаев на 100 000 человек.

• В исследованиях отдельных случаев из 193 больных с подозрением на неспецифическую интерстициальную пневмонию только у 67 (37%) подтвердилось наличие НИП после многопланового анализа.

- Читать "Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП). Методы исследования"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021