Аденоамелобластома детей. Херувизма и Олбрайта синдромы

Аденоамелобластома — редкая одонтогенная опухоль, источником ее роста является эпителиальная ткань. Излюбленная локализация — на верхней челюсти в области клыков и фронтальной группы зубов. В зоне опухоли могут находиться непрорезавшиеся зубы, чаще клыки. Аденоамелобластома растет медленно, экспансивно, достигает больших размеров, в отличие от амелобластомы имеет четкие границы и капсулу.

На рентгенограмме отмечается кистозоподобная структура с четко выраженными границами и склеротическим ободком по краю, с участками просветления. На фоне гомогенного просветления определяются тени бесформенных масс, находящихся в полости.
Дифференциальная диагностика проводится со всеми поражениями одонтогенной группы, решающим критерием в диагностике является гистологическое исследование.

Лечение заключается в удалении опухоли посредством кюретажа, рецидивов, как правило, не наблюдается.
Фиброзная дисплазия (моноссальная, полиссальная) — порок развития кости, близкий по биологической сущности к истинным опухолям. Патологические очаги появляются в 8—15 лет. Иногда наблюдается комбинация фиброзной дисплазии с другими врожденными заболеваниями с пороками развития зубочелюстной системы. По клиническому течению различают моноссальную форму (Херувизма синдром) и полиоссальную (синдром Олбрайта).

аденоамелобластома

Херувизма синдром. Описан в 1959 г. Дисплазия с поражением верхней и нижней челюсти. Признаки заболевания встречаются в раннем детском возрасте. Увеличение объема лица при этом делает ребенка похожим на ангела. Отмечаются раннее выпадение зубов, деформация зубных рядов, нарушение прикуса. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются, оставаясь безболезненными. Рентгенологически у больных в области тела челюсти определяется крупный неправильной формы очаг с нечеткими контурами, в ветви челюсти имеются мелкие полости.

Олбрайта (Albright) синдром. Описан в 1907 г. Фиброзная остеодисплазия проявляется преимущественно у девочек, характеризуется поражением одной или нескольких кистей, наличием пигментных пятен на коже и ранним половым созреванием. В челюстно-лицевой области определяются пигментация кожи одной стороны лица в виде мелких множественных пятен, опухолевые образования нижней челюсти, приводящие к деформации нижнечелюстной дуги, прогнатия, гипоплазия эмали, желтоватый оттенок эмали.

На рентгенограммах челюстных костей отмечается наличие полостных, кистозных структур. Дифференциальная диагностика всех видов фиброзной дисплазии проводится с гиперпаратиреоидной остеодистрофией.

Лечение фиброзной дисплазии челюстей только хирургическое. При диффузном поражении, когда нарушена четкость границ и не выражена оссификация, показана резекция пораженного участка челюсти. В случае выраженной оссификации патологического очага можно ограничиться корригирующей операцией. При так называемом херувизме к оперативному вмешательству следует прибегать только в тех случаях, когда изменения очертаний лица угнетают больного. Планирование лечения при каждой форме фиброзной дисплазии должно быть строго индивидуально.

- Читать далее "Одонтогенная фиброма и миксома челюсти детей. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев"

Оглавление темы "Опухоли челюстно-лицевой области детей":
1. Фиброма и липома челюстной области. Пиогенная гранулема и эпулиды детей
2. Миксома и рабдомиома челюстной области. Слизистые кости челюстно-лицевой области у детей
3. Папилломатоз и фиброматоз челюстной области. Гемангиоматозы и нейрофиброматозы лицевой области детей
4. Дифференциальный диагноз нейрофиброматоза детей. Невус и хондрома у детей
5. Фиброостеома детей. Десмопластическая фиброма челюстно-лицевой области детей
6. Нейролеммома и остеома детей. Остеобластокластома челюстно-лицевой области детей
7. Лечение одонтомы челюсти детей. Цементома и амелобластома детей
8. Аденоамелобластома детей. Херувизма и Олбрайта синдромы
9. Одонтогенная фиброма и миксома челюсти детей. Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев
10. Остеогенная саркома детей. Фибросаркома челюстно-лицевой области
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.