Несовершенный остеогенез. Клейдокраниальная и эктодермальная дисплазии

Существует ряд синдромов, которые имеют изолированные либо сочетанные клинические проявления со стороны лица, полости рта или зубов. Эти состояния приведены здесь в качестве примеров наиболее распространенных нозологических форм.

Несовершенный остеогенез часто сопровождать проявлениями со стороны зубов и носит название несовершенного дентиногенеза. В зависимости от тяжести клинической картины лечение этого состояния варьирует от регулярного профилактического и лечебного контроля до использования коронок из нержавеющей стали, которыми покрывают все задние зубы (профилактика повреждения зубов при жевании). Несовершенный дентиногенез может развиваться изолированно, без повреждения костей.

Другой синдром, клейдокраниальная дисплазия, проявляется со стороны полости рта и лица в виде выступающего лба, прогнатии нижней челюсти и широкого основания носа. Прорезывание зубов часто запаздывает. Иногда молочные зубы сохраняются в толще десны до начала прорезывания постоянных зубов. Часто избыточно количество зубов, особенно премоляров.

несовершенный остеогенез

Несмотря на преимущественное отсутствие дисплазии прорезывающихся зубов, довольно часто встречаются вариации их размера и формы. При кариесе молочных или постоянных зубов их пломбируют. Для достижения эффективного жевания таким больным требуется длительная терапия.

Эктодермальная дисплазия — гетерогенная группа состояний, при которых проявления со стороны полости рта варьируют от минимальных (состояние дентина практически не изменено) до выраженных (зубы полностью или частично отсутствуют либо патологически изменены).

При отсутствии зубов альвеолярная кость не развивается, альвеолярный отросток верхней челюсти может полностью или частично отсутствовать. В итоге в связи с чрезмерным перекрыванием челюстей при смыкании губы выступают вперед. Других нарушений развития лица не бывает. При наличии зубов их размеры варьируют от нормальных до небольших; в ряде случаев они имеют коническую форму. При аплазии желез слизистой оболочки щеки или губы возникают сухость и раздражение слизистой оболочки полости рта.

Пациентам с эктодермальной дисплазией может потребоваться частичное или полное протезирование зубов в любом возрасте. Это позволяет восстановить расстояние между челюстями в вертикальной плоскости, нормализовать положение губ и профиль лица. Восстановление жевательной функции способствует нормализации питания.

- Читать "Синдром Робена. Челюстно-лицевой дизостоз - синдром Тричера Коллинза или Франческетти"

Оглавление темы "Болезни полости рта у детей":
  1. Развитие и формирование зубов у детей
  2. Аномалии развития зуба. Срастание зубов
  3. Причины окрашивания зубов детей. Нарушения прорезывания зубов
  4. Нарушения прикуса у детей. Причины и классификация
  5. Расщелина губы и нёба. Частота (эпидемиология)
  6. Лечение расщелины губы и неба. Уход после операции
  7. Последствия расщелины губы и нёба. Нёбно-глоточная несостоятельность
  8. Несовершенный остеогенез. Клейдокраниальная и эктодермальная дисплазии
  9. Синдром Робена. Челюстно-лицевой дизостоз - синдром Тричера Коллинза или Франческетти
  10. Кариес у детей. Причины и признаки
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.