Синдром Робена включает микрогнатию (недоразвитие нижней челюсти), которая часть сочетается с готическим небом или расщелиной нёба. Язык обычно нормального размера, однако дно полости рта укорочено. Возможна обструкция дыхательных путей, особенно на вдохе, что требует лечебных мер для профилактики асфиксии. Ребенок должен находиться в положении на животе либо на боку; при этом язык смещается вперед и не мешает дыханию.

Некоторым пациентам может потребоваться интубация трахеи либо трахеостомия. В течение нескольких месяцев наблюдается достаточный рост нижней челюсти, что позволяет избежать обструкции дыхательных путей. Довольно часто в течение 4-6 лет лицо ребенка приобретает нормальный профиль.

Кормление новорожденного с гипоплазией нижней челюсти требует особой осторожности и терпения, однако к зондовому питанию обычно не прибегают. Аномалия зубов обычно требует лечения на индивидуальной основе. У 30-50 % детей с синдромом Робена имеет место синдром Стиклера — раннее развитие артрита, поражение глаз с аутосомно-доминантным типом наследования.

Челюстно-лицевой дизостоз - синдром Тричера Коллинза или Франческетти

При челюстно-лицевом дизостозе (синдром Тричера Коллинза или Франческетти) внешний вид лица характеризуется срастанием век со смещением их краев вниз, колобомой нижних век, слепыми фистулами, которые открываются между углами рта и ушами, деформацией ушных раковин, атипичным ростом волос с распространением на щеки, скошенным подбородком и увеличенным ртом.

Часто встречается расщелина лица, аномалия ушей и глухота. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Определяются гипоплазия нижней челюсти, уменьшение размеров ее ветвей, уплощение или аплазия венечных и мыщелковых отростков. Свод нёба может быть высоким либо расщепленным. Редко встречается одно- или двусторонняя макростомия либо отсутствие слияния в эмбриональном периоде верхне- и нижнечелюстного отростков.

У таких детей довольно часто нарушен прикус. Между зубами могут определяться значительные промежутки; отмечаются гипоплазия зубов, их смещение либо открытый прикус.

Лицевая гемимикросомия обычно характеризуется односторонней гипоплазией нижней челюсти и может сочетаться с частичным параличом лицевого нерва, макростомией, наличием слепых фистул между углами рта и ушными раковинами, а также деформацией ушных раковин. Возможны тяжелая асимметрия лица и нарушение прикуса из-за отсутствия или гипоплазии мыщелка нижней челюсти на пораженной стороне. Врожденная деформация мыщелков имеет тенденцию к усилению по мере взросления ребенка.

Для ограничения деформации возможна ранняя операция на лицевом черепе. Лицевая гемимикросомия может сочетаться с аномалией глаз и позвонков (включая синдром Гольденхара). Степень поражения скелета оценивают по данным рентгенологического исследования позвонков и ребер.

- Читать "Кариес у детей. Причины и признаки"

1. Развитие и формирование зубов у детей
2. Аномалии развития зуба. Срастание зубов
3. Причины окрашивания зубов детей. Нарушения прорезывания зубов
4. Нарушения прикуса у детей. Причины и классификация
5. Расщелина губы и нёба. Частота (эпидемиология)
6. Лечение расщелины губы и неба. Уход после операции
7. Последствия расщелины губы и нёба. Нёбно-глоточная несостоятельность
8. Несовершенный остеогенез. Клейдокраниальная и эктодермальная дисплазии
9. Синдром Робена. Челюстно-лицевой дизостоз - синдром Тричера Коллинза или Франческетти
10. Кариес у детей. Причины и признаки