В научной литературе не так много описаний гистологических изменений ВЖП при их истинном, врожденным, кистозном расширении. Считают, что при этом заболевании в ОПП и ОЖП отсутствует мышечный слой. При врожденном кистозном расширении ВЖП стенка протоков представлена разрозненными плотно расположенными эластическими волокнами. В протоковой стенке отсутствуют коллагеновые волокна. Это позволяет говорить о том, что врожденное кистозное расширение ВЖП может быть отнесено к врожденным коллагенозам. Отсутствие коллагеновых волокон, которые должны удерживать пространственную форму желчных протоков, вероятно, и приводит к их кистозному расширению.

В печени имеется большое число кистозно-расширенных протоков неправильной формы с дивертикулообразными выпячиваниями в виде «озер». В просвете билиарного тракта находится замазкообразная желчь. Передуктальное пространство с выраженным фиброзом печени и эозинофильной инфильтрацией. При кистозном расширении ВЖП часто можно наблюдать поликистоз почек.

Первоначально выделяли два типа кистозного расширения ОЖП: полное или сегментарное расширение, что в ряде случаев используют и в настоящее время. В последующем встречающиеся при этом заболевании виды мальформаций оформили в классификацию, широко используемую в современной научной литературе.

Кистозные расширения билиарного тракта разделяют на пять типов:
I тип - сегментарное или диффузное веретенообразное расширение ВЖП без расширения панкреатической части ОЖП.
II тип - единичное дивертикулообразное расширение ОПП или ОЖП.

II тип - расширение дистальной части ОЖП, преимущественно интраму-ральной части (син.: холедохоце)
IVа тип - I тип с расширению внутрипеченочных протоков.

IV6 тип - сочетание I и III т
V тип - собственно боле; л.

Классификация имеет практическое применение, так как позволяет определить уровень резекции внепеченочного протока и, следовательно, вид БДА. Однако многочисленные исследования отдаленных результатов оперативного лечения кистозного расширения ВЖП показали, что независимо от типа расширения следует выполнять полное иссечение ОПП и ОЖП, оставляя культю ОПП, достаточную только для наложения анастомоза. Частота выявления каждого из вышеперечисленных типов неравномерная, IV тип составляет треть всех случаев заболеваний. Следует отметить, что этот тип характерен для подростков и пациентов старших возрастных групп, что может указывать на прогрессирование самого заболевания, а не только его осложнений.
Выделение последнего - V типа, куда включена болезнь Каролй, не все авторы считают целесообразным.

- Читать "Клиника кист желчных протоков. Проявления кист желчных протоков"