Диагностика первичного склерозирующего холангита сложна. Первыми проявлениями этого заболевания, как правило, являются повышение в 1,5-3 раза уровня ЩФ, билирубинемия свыше 50 мкмоль/л за счет прямой фракции, гипергаммаглобулинемия. Отмечается повышение содержания АсАт, АлАт и ГГТП более чем в 5 раз. В поздние сроки заболевания развивается умеренная анемия за счет уменьшения эритроцитов.
Очень быстро возникает тромбоцитопения, отмечаются эозинофилия, сдвиг лимфоцитов в периферической крови.

Для дифференциальной диагностики с аутоиммунными заболеваниями печени имеет значение соотношение АлАТ и ЩФ, которое при аутоиммунном гепатите не превышает 1,5. Показатель характеризует соотношение уровня холестаза и цитолиза печеночных клеток. Некоторые считают, что он должен быть равен не более 1,0. Увеличение показателя дает основание заподозрить первичный склерозирующий холангит. Подтверждением может служить сохранение высокого уровня ЩФ после лечения аутоиммунного гепатита при нормализации содержания АлАТ и АсАТ.

Первичный склерозирующий холангит, как и все холестатические заболевания, вызывает нарушение обмена меди, уровень которой в моче растете прогрессированием заболевания, и может достигать уровня, характерного для болезни Вильсона-Коновалова, а также обмена кальция, что приведет к остеопорозам, которые можно определить при рентгенологических исследованиях позвоночника.

В диагностике первичного склерозирующего холангита огромное значение имеют результаты иммунологических исследований, но диагностика только по серологическим реакциям невозможна. При первичном склерозирующем холангите повышается содержание иммуноглобулинов всех классов, в большей степени - IgM. Появляются антитела к гладкой мускулатуре, митохондриям, В- и Т-лимфоцитам, тромбоцитам, описаны p-ANCA маркеры, реагирующие с миелопероксидазой, но они ненадежны.

В диагностике первичного склерозирующего холангита помогает УЗИ. При УЗИ отмечается неоднородное диффузное уплотнение эхоструктуры печени, увеличение и уплотнение парахоледохиальных лимфатических узлов. Но чувствительность УЗИ при этом заболевании низкая. В последнее время для диагностики первичного склерозирующего холангита все чаще используют ЭУЗИ.

Наиболее точно верифицировать диагноз помогает чрескожная биопсия печени под контролем УЗИ. Морфологическое исследование биоптатов печени имеет большое значение. Но значимый для верификации передуктульный фиброз выявляется только в 10-47% наблюдений, что объясняется сегментарным поражением печени, и часто обнаруживают только признаки цирроза печени. Для получения морфологического материала используют щеточную биопсию из просвета билиарного тракта при выполнении ретроградной холангиопанкреатико-графии (РХПГ).
Однако цитологическое исследование полученного материала не всегда помогаетустановить диагноз.

Первостепенное значение при первичном склерозирующем холангите имеют эндоскопические методы диагностики. В первую очередь это ЭРХПГ при которой отмечается неоднородное, четкообразное сужение крупных желчных протоков и обеднение внутрипеченочного рисунка. Вид билиарного тракта напоминает «мертвое дерево», «обрезанное дерево (pruned tree)». Иногда рисунок холангиограммы сравнивают с «ниткой бисера». Отсутствие расширенных внутрипеченочных протоков указывает на генерализованное поражение билиарных протоков, что отличает локализованные поражения. Это важно для дифференциальной диагностики.

При подозрении на первичный склерозирующий холангит следует широко использовать колоноскопию, учитывая частое сочетание с неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона. В диагностике заболевания может помочь лапароскопия. Печень имеет зеленоватый цвет, ее поверхность будет иметь звездчатые белесоватые втяжения. Исследование можно дополнить биопсией.

Выполняя диагностический поиск, всегда следует помнить, что первичный склерозирующий холангит необходимо дифференцировать с холангио-карциномами, аутоиммунным гепатитом, первичным билиарным и другими циррозами печени, склерозирующим холангитом иного генеза.

- Читать "Осложнения склерозирующего холангита. Атрезия желчных протоков"