Первичный склерозирующий холангит очень быстро приводит к желтухе, печеночной недостаточности и билиарному циррозу печени. Фиброз внутрипеченочных протоков вызывает быстропрогрессирующую портальную гипертензию, которая в свою очередь является причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и геморроидальных узлов.

Нарастает анемия, имеющая смешанный характер. Первичный склерозирующий холангит в 10-33% предшествует развитию холангиокарцином. Считается, что показатель занижен, так как в эксплантированной печени их обнаруживают в 40% наблюдений.
Непосредственной причиной смерти больных первичным склерозирующим холангитом чаще всего является печеночная недостаточность.

Атрезия желчных протоков (atresia - отсутствие естественного отверстия, а- + греч. tresis - отверстия) - врожденное заболевание, характеризующееся полным или частичным отсутствием желчных протоков или их просвета. Впервые болезнь описал Thomson в 1892 г Редко встречающееся заболевание, в развитых странах один случай фиксируется на 20-40 тыс. новорожденных, почти в два раза чаще этим пороком страдают мальчики.

В 11-14% наблюдений врожденные пороки желчных протоков сочетаются с различными мальформациями других органов и систем, что в полной мере относится и к атрезиям желчных путей. Это заболевание сопровождается крайне высокой частотой смертельных исходов, до 90% детей умирает в первый год жизни. Послеоперационная смертность достигает 70%.

Непосредственная причина развития атрезии желчных протоков неизвестна. Указывают на связь этого заболевания с мутациями различных генов Y-хромосомы. Дети, как правило, рождаются доношенными, с нормальной массой тела, от родителей, не имеющих врожденной патологии. Есть сообщения, что развитие атрезии внутрипеченочных желчных протоков может быть потенцировано вирусной инфекцией, но опять же через мутацию генов, токсикозами I триместра беременности.

Но, как правило, беременность протекает без особенностей. Развитие этого порока начинается с момента формирования желчных протоков, когда желчные ходы печени эмбриона открыты и не являются замкнутой системой. В дальнейшем в их просвет врастает слизистая оболочка, они закрываются, развивается как бы функциональная гипоплазия. Следующим этапом протоки канализируются, неравномерно открывается их просвет, формируется трубчатая система, и они становятся проходимыми.

Считается, что именно на этом этапе происходит остановка в развитии билиарного дерева, ведущая к атрезии. Неравномерностью канализации и последовательностью формирования просвета желчных путей объясняют многообразие форм атрезий или полное отсутствие протоков.

- Перейти в раздел "хирургия"