Болезнь Кароли приводит к ряду тяжелых осложнений. Нарушение оттока желчи является причиной МЖ, холангита с образованием единичных или множественных абсцессов печени, приводит к развитию печеночной недостаточности и портальной гипертензии, формированию холангиолитиаза. Со временем у взрослых пациентов болезнь Кароли приводит к развитию внугрипеченочной холангиокарциномы, которая достаточно рано метастазирует в легкие, что связано с умеренной дифференцировкой опухоли.

Первичный склерозирующий холангит (син.: идиопатический облитери рующий холангит, аутоиммунный холангит) - редко встречающееся поражение билиарного тракта, относящееся к группе аутоиммунных болезней печени, характеризуется медленно прогрессирующим фиброзом внутри-и внепеченочных желчных протоков с их неравномерным сужением и последующим исходом в билиарный цирроз печени. Первое сообщение о заболевании опубликовал Delbet в 1924 г., а через год Lafourcade описал второй случай. В 1926 г. в англоязычной литературе появляется термин «облитерирующий холангит».

Термин «первичный склерозирующий холангит» введен в научную литературу в 1958 г. S. Schwartz и A. Dale. Исходя из частоты сочетания первичного склерозирующего холангита и неспецифического язвенного колита, считают, что распространенность этого заболевания составляет 40-100 случаев заболевания на 100 000 взрослого населения, поэтому его относят к редко диагностируемым болезням. С 1924 по 1964 г в научной литературе было описано всего 20 случаев первичного склерозирующего холангита. Заболевание может протекать с изолированным поражением внутри- или внепеченочных желчных протоков. В два раза чаще встречается у мужчин в возрасте 30-45 лет, но наблюдается также у женщин, детей и лиц старческого возраста.

Первичный склерозирующий холангит - заболевание неизвестной этиологии. В основе его развития лежат аутоиммунные, генетические и инфекционные факторы. Однако наиболее вероятно первичный склерозирующий холангит имеет аутоиммунную природу возникновения, чему существует целый ряд прямых и косвенных научных доказательств. К основным клеткам, участвующим в повреждении желчных протоков, относят цитотоксические Т-лимфоциты.
Выявлена повышенная сенсибилизация лимфоцитов к белковым антигенам желчи и желчных протоков.

Аутоиммунная природа первичного склерозирующего холангита подтверждается высоким титром антигенов HLA B8 и DR3, которые определяются при других аутоиммунных заболеваниях, нарушениях клеточного и гуморального иммунитета. В крови появляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела к компонентам гранул нейтрофилов, большое скопление которых находится в очагах воспаления. Тем не менее лечение первичного склерозирующего холангита иммунодепрессантами малоэффективно.

Первичный склерозирующий холангит имеет перекрестные синдромы с другими аутоиммунными заболеваниями печени и высокую сочетаемость с аутоиммунными заболеваниями толстой кишки, что косвенно подтверждает его иммунологическую природу. В 13% наблюдений он сочетается с болезнью Крона, а в 50-87% - с неспецифическим язвенным колитом. Однако только 0,8-7,5% больных неспецифическим язвенным колитом страдают первичным склерозирующим холангитом. Неспецифический язвенный колит вторичное заболевание в этом сочетании. Так, проктоколэктомия, выполненная по поводу этого заболевания, не предотвращает развитие первичного склерозирующего холангита и не влияет на его течение.

Заболевание имеет хорошо выраженную последовательность развития. Изначально возникает аутоиммунное поражение желчных протоков, далее развивается их фиброз, что приводит с одной стороны, к сужению просвета билиарного тракта и нарушению желчеоттока в просвет кишечника, с другой - фиброз внутрипеченочных протоков вызывает нарушение желчевыделения в билиарный тракт. Заболевание переходит в стадию билиарного цирроза печени, развиваются холестаз смешанного характера, печеночная недостаточность и портальная гипертензия. При доброкачественной природе первичного склерозирующого холангита его относят к смертельным заболеваниям.
Средняя продолжительность жизни больных составляет 4 года, заболевание приводит к летальному исходу в течение 1,5-17 лет.

- Читать "Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита"