Первичный склерозирующий холангит характеризуется негнойным воспалением желчных протоков. Одновременное поражение вне- и внутрипеченочных протоков наблюдается в 80% наблюдений. ОПП и ОЖП представлены фиброзным тяжем белесоватого цвета. ЖП, как правило, спавшийся, его стенка с выраженными фиброзными изменениями. Печень увеличена в размерах, плотная, темно-зеленого цвета с бурым оттенком.

При гистологическом исследовании стенка ВЖП представлена плотной фиброзной тканью, резко утолщена, склерозирована, железы в протоке распределены неравномерно с очагами их скопления в глубоких слоях и участками полного отсутствия желез. Между железистыми структурами протока могут располагаться крупноочаговые лимфо-плазмоклеточные инфильтраты. В ЖП отмечаются атрофия и склероз слизистой оболочки, аденомиоз. В парахоледохиальных лимфатических узлах имеется хорошо выраженная реактивная гиперплазия, что свидетельствуете вовлечении в процесс иммунной системы организма.

Печеночная ткань с признаками холестаза и первичного билиарного цирроза, отмечается перехолангит, выраженный склероз соединительной ткани портальных трактов с концентрацией крупных пучков коллагеновых волокон вокруг протоков и портальных вен. В передуктальных пространствах выявляются крупноочаговые лимфоплазмоклеточные инфильтраты по типу фибриноидного набухания с участками некроза и активацией купферовских клеток.

В структуре портальных трактов отмечаются пролифера-тивные изменения протоков, неровные прослойки соединительной ткани, исходящие из портальных трактов, делят дольки на септы, формируя дополнительные ложные дольки. Возможно полное замещение междольковых и сегментарных желчных протоков фиброзными тяжами. Наиболее характерным является одновременное присутствие ступенчатых некрозов, междолькового воспаления и выраженной пролиферации желчных ходов В эпителии пролиферированных желчных протоков наблюдаются нехарактерные регрессивные изменения, в частности снижение числа лизосо мальных пузырьков, в которых отмечается рост содержания меди.

Классификация склерозирующего холангита

Общепринятой классификации первичного склерозирующогохолангита в настоящее время нет. Он включен в список аутоиммунных заболеваний печени и желчных протоков вместе с аутоимммунным гепатитом и первичным билиарным циррозом. Есть классификации, объединяющие все склерозирующие холангиты, где выделяют целый ряд вторичных скле-розирующиххолангитов: инфекционный, сосудистый и др. Необходимо отметить, что это весьма спорный вопрос, так как классифицирующим признаком является только пораженная анатомическая структура. Этиология, патогенез и морфологические изменения у этиххолангитов во многом различны.

Попытки разработать классификацию собственно первичного склерозирующего холангита предпринимались неоднократно. В отечественной литературе существует классификация Ю.М. Дедерера и Г.Г Устинова, в которой выделено четыре формы заболевания по анатомо-морфологическим признакам:

1. Склероз мелких внутрипеченочных желчных ходов.
2. Склероз крупных внутрипеченочных желчных путей (сегментов и долей).
3. Склероз ВЖП.
4. Сочетанное поражение внутри- и внепеченочных желчных ходов. Каждая из форм имеет разную частоту распространения.

В зарубежной литературе используют классификацию, предложенную J.Carol и D. Rosner в 1976 г. и модифицированную Н.Н. Thompson и соавт в 1982 г. Авторы придают классификации клиническое значение. Она также не получила широкого распространения.

1. Первичный склерозирующий холангит, поражающий только дистальную часть ОЖП.
2. Первичный склерозирующий холангит с быстрым развитием некротического холангита.
3. Первичный склерозирующий холангит с диффузным поражением билиарного дерева.
4. Диффузный первичный склерозирующий холангит, ассоциированный с заболеваниями кишки.

- Читать "Клиника склерозирующего холангита. Сочетанная патология склерозирующего холангита"