Клиническая картина кистозного расширения ВЖП, как правило, характеризуется симптоматической триадой: боль, перемежающаяся желтуха, опухолевидное эластическое болезненное образование в правом подреберье. Частота выявления трехосновных признаков, характеризующих врожденное кистозное расширение ВЖП, различна. Выраженность и наличие симптомов триады зависят от типа кистозного расширения. Если клиническая картина развивается в раннем возрасте, дети, как правило, попадают в инфекционные отделения.

Боли при этом заболевании постоянные, имеют тянущий тупой характер, часто сопровождаются рвотой, как правило, симптомы раздражения брюшины отсутствуют.
Желтуха наблюдается у 95% больных, страдающих врожденным кистозным расширением ВЖП, она, как правило, имеет смешанный характер, протекает с лихорадкой, ознобами, что является следствием холангита, который развивается более чем в половине случаев. У каждого третьего больного с кистозным расширением ВЖП холангит имеет рецидивирующий характер. У детей приступообразные боли в животе, как правило, сочетаются с МЖ и холангитом, но заболевание может протекать и бессимптомно.

Кистозное расширение ВЖП может протекать и в форме умеренно выраженной интермиттирующей безболевой желтухи, что характерно для I типа заболевания.
Опухолевое эластическое умеренно болезненное образование в области правого подреберья встречается в половине наблюдений. Оно появляется тогда, когда кисты протоков принимают гигантские размеры. Болезненность, возникающая при пальпации, обусловлена быстрым повышением или перераспределением давления в билиарном тракте, что приводит к растяжению печеночной капсулы и брюшины, покрывающей ПДС. Киста может быть принята за край увеличенной в размерах печени.

Кистозное расширение внепеченочных протоков инициирует ряд патологических процессов в организме, тем самым общая клиническая картина этого заболевания характеризуется разнообразием симптомокомплекса. Заболевание протекает с признаками печеночной недостаточности, что подтверждается биохимическими показателями.

Разнообразие симптомов, характеризующих кистозное расширение ВЖП, и редкость заболевания, особенно у взрослых, часто приводят к ошибочным диагнозам. К такому, например, как панкреатит с кистой головки ПЖ. Кисты желчных протоков с течением времени могут осложняться калькулезным панкреатитом с расширением панкреатического протока, что выявляется при ЭРХПГ, КТ и МРХГ.

В тех случаях, когда кистозно-расширенный печеночно-желчный проток передавливает воротную вену, возникшая портальная гипертензия на фоне печеночной недостаточности и повреждения плазменных факторов свертывающей системы крови приводит к геморроидальным кровотечениям или кровотечениям из варикозно расширенных вен терминального отдела пищевода.

- Читать "Диагностика кист желчных протоков. Осложнения кист желчных протоков"