R.L Mirizzi в 1948 г. описал патологический синдром, включавший наличие у больных МЖ, обусловленной деформацией ВЖП камнями, располагающимися в просвете ЖП, или за счет образования холецистохоледохеального свища с миграцией камня в ОЖП.

В настоящее время выделяют два типа синдрома Миризи: стенозирование терминального отдела ОЖП за счет перихоледохеальных рубцов и сращений без наличия в его просвете камней; пузырнохоледохеальный свищ с камнем в его устье или просвете ВЖП.

Для I типа наиболее характерно возникновение при остром холецистите. За счет воспалительной инфильтрации, распространяющейся с ЖП на ПДС, давления камня, фиксированного в шейке ЖП, происходит сдавление ОПП или ОЖП, приводящее кжелчной гипертензии. Как правило, при этом имеются анатомические предпосылки в виде смежно-параллельного хода пузырного протока и ОЖП, прилежание шейки ЖП или кармана Хартманна к ОПП и ОЖП. При таких анатомических соотношениях возможно сдавление ВЖП желчным камнем, расположенным в пузыре.

При II типе - холецистохоледохеальном свище - патологическое соустье образуется в результате пролежня стенок органов, соединенных свищом. Свищ может быть между шейкой ЖП и ОПП, захватывая и ППП, располагаться непосредственно в месте полностью разрушенного пузырного протока или сообщать ЖП с ОЖП. При этом в устье свища, как правило, располагается камень, частично переместившийся в проток, что и вызывает желтуху. Бывают случаи, когда через свищ в ВЖП мигрирует несколько камней, а сам свищевой ход свободен или содержит очередной конкремент, перемещающийся в проток.

При УЗИ удается обнаружить признаки воспаления ЖП и камни в его просвете, прилежащие к ВЖП. Расширение ВЖП бывает умеренным и определяется лишь в области слияния ПП, расширение внутрипеченочных протоков отсутствует или незначительно.

При свищевой форме синдрома Миризи (II тип) клиническая картина заболевания определяется клиникой МЖ, часто с холангитом. УЗИ, как правило, выявляет «сморщенный» ЖП и выраженное расширение вне- и внутрипеченочныхжелчных протоков, камни в проекции ВЖП. Верификация диагноза возможна лишь при ЭРХПГ.

Наиболее часто патологические соустья возникают между ЖП и ДПК, реже - желудком или поперечной ободочной кишкой. Описаны случаи формирования свищей между ЖП и тонкой кишкой; ОЖП и ДПК, желудком и поперечной ободочной кишкой. Таким образом, свищи ЖП могут возникать практически со всеми полыми органами. Возникновению свища предшествует воспаление пузыря, в результате которого образуются спайки между пузырем и каким-нибудь из указанных органов. При наличии крупных желчных камней или тугом заполнении просвета пузыря конкрементами, оказывающими значительное давление на стенку пузыря, образуется пролежень стенки пузыря, а затем и органа, фиксированного к пузырю спайками. Желчные камни мигрируют в просвет кишечника. Камни, не превышающие 2 см, бессимптомно покидают кишечник. Крупные конкременты, мигрировавшие из ЖП в кишечник, могут вызвать обтурационную кишечную непроходимость.

Наличие свища между ЖП и кишечником приводит к рецидивам острого холецистита. При формировании свища ВЖП с кишечником, как правило, развивается холангит. Наличие билиодигестивного свища является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

- Читать "Холестероз желчного пузыря. Полипы желчного пузыря"