Все больные отмечали одышку, сердцебиение, боли в сердце — 3, быструю утомляемость — 9. У 9 больных отмечен цианоз, который у 5 был резко выраженным. Цианоз усиливался при физической нагрузке. Некоторое отставание в физическом развитии отмечено у одной больной.
Границы сердца расширены незначительно у 8 больных, а у 4 — расширены значительно в обе стороны.

При выслушивании отмечена разнообразная картина: нежный систолический шум по левому контуру сердца с эпицентром во втором межреберье или систолический шум дующего характера с максимумом на верхушке. Признаки хронической гипоксемии наблюдались у 5 больных. Деформация грудной клетки отмечена у двух. На электрокардиограмме у всех больных зарегистрировано отклонение электрической оси вправо и гипертрофия правого желудочка и у одной больной — гипоксия миокарда.

На фонокардиограмме регистрируется акцепт и раздвоение второго тона на легочной артерии. Выявляется нежный систолический или диастолический шум у левого края грудины (3 больных) как следствие недостаточности клапанов легочной артерии. В двух случаях шума зарегистрировано не было.

Рентгенологически определялись признаки артериальной гипертензии у всех больных. У 7 больных выявлено выступание легочного конуса и расширение ствола и ветвей легочной артерии, и у одного больного имело место аневризматическое расширение легочной артерии. Отсутствие легочного рисунка на периферии — следствие резко выраженного артериоспазма — весьма важный признак легочной гипертензии. На рентгенокимограммах определяется значительно выраженная пульсация ствола и ветвей легочной артерии в корнях легкого. Однако в клинической картине заболевания нет кардинальных признаков, позволяющих с убедительностью установить правильный диагноз, и после обычного клинического обследования его можно лишь предполагать.

Поставить правильный диагноз нам удалось при клиническом обследовании лишь у двух больных. Из 12 человек 10 подвергнуты катетеризации, 9 из них проведено и контрастное исследование.

Катетеризация правых отделов сердца выявляет высокое идентичное давление в легочной артерии и правом желудочке и дает основание подозревать эту аномалию. Максимальное давление в легочной артерии у обследованных больных—150 мм рт. ст. (среднее — 97 мм рт. ст.). При этом, как указывает И. X. Рабкин, легочно-капиллярное давление остается нормальным, что может служить дифференциальным признаком со вторичной легочной гипертонией, при которой легочно-капиллярное давление повышено. Высокое легочно-артериалыюе давление обусловлено высоким легочно-сосудистым сопротивлением, которое не снижается при введении гипотензивных веществ и вдыхании 100% кислорода, что служит признаком необратимости процесса в артериолах.

Ангиокардиография, выполненная из правого желудочка, выявляет большие размеры правого желудочка, трабекуляриость его, широкую иногда аневризматически расширенную легочную артерию, широкие проксимальные ветви ее, спазм и ишемию в периферических полях легкого и интактную межжелудочковую перегородку.

- Читать далее "Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна"

1. Киноангиокардиография при тетраде Фалло. Гипоплазия ствола легочной артерии при тетраде Фалло
2. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы. Частота разрыва синуса Вальсальвы
3. Клиника разрыва синуса Вальсальвы. Диагностика разрыва синуса Вальсальвы
4. Пример разрыва синуса Вальсальвы. Трудности диагностики разрыва синуса Вальсальвы
5. Первичная легочная гипертензия. Частота первичной легочной гипертензии
6. Клиника первичной легочной гипертензии. Диагностика первичной легочной гипертензии
7. Ангиография при первичной легочной гипертензии. Болезнь Эбштейна
8. Гипоплазия легочной артерии при болезни Эбштейна. Гемодинамика при болезни Эбштейна
9. Клиника болезни Эбштейна. Диагностика болезни Эбштейна
10. Кардиография при болезни Эбштейна. Катетеризация сердца при болезни Эбштейна