С точки зрения характера нарушения кровообращения и дифференциальной диагностики большой интерес представляют больные с дефектом межжелудочковой перегородки и аортальной недостаточностью. В нашей практике подобную аномалию мы встретили у 3 больных. У них выявлен высокий дефект межжелудочковой перегородки. Сочетание высокого дефекта с аортальной недостаточностью позволяет предполагать, что в процессе эмбрионального развития, помимо мембранозной части межжелудочковой перегородки, нарушается иногда и анатомическая структура аортальных клапанов, что приводит к их функциональной неполноценности.
О подобной возможности сообщают Тауссиг (Taussig), Морган и Барчелл (Morgan, Burchell).

В качестве примера приводим следующее наблюдение.

Больная Н., 10 лет, поступила в клинику с диагнозом врожденного порока бледного типа. Объективно общее состояние удовлетворительное. Имеется сердечный горб слева. В легких рассеянные сухие хрипы. Видна резко выраженная пульсация крупных шейных сосудов. Верхушечный толчок разлитой, напряженный. Над областью сердца определяется систолическое дрожание и выслушивается систоло-диастолический шум, лучше всего на основании сердца слева от грудины.

Об акцентуации тонов судить нельзя, так как оба тона покрываются шумом. Шум проводится на сосуды шеи. Артериальное давление 115/0 мм ртутного столба. ЭКГ — правограмма. Нарушение внутрипредсердной проводимости. Нарушение коронарного кровообращения.

На основании данных обследования высказано предположение о наличии у больной врожденного порока сердца с большим сбросом крови из аорты в легочную артерию (открытый артериальный проток или аорто-пульмональный свищ). Не исключалась возможность комбинации с высоким дефектом межжелудочковой перегородки.

Последующее рентгенологическое и сфигмографическое исследование заставило нас усомниться в первоначальном диагнозе и высказаться за наличие у больной аортальной недостаточности. При рентгенологическом исследовании отмечено увеличение кровотока легких: корни легких увеличены, структурны, калибр артериальных ветвей увеличен. Тень сердца резко увеличена в поперечнике влево — до соприкосновения с реберной границей. Талия сердца удовлетворительно выражена, дуга легочной артерии не обнаруживает значительного выбухания.

В первом косом положении пищевод на уровне левого предсердия, слегка отклонен кзади по дуге большого радиуса. Во втором косом положении отмечается резкое увеличение левого желудочка и небольшое увеличение правого желудочка. Аорта расширена. На левом контуре сердечно-сосудистой тени видна пульсация большой амплитуды с резко выраженными движениями коромысла между левым желудочком и аортой. На рентгенокимограмме сердца амплитуда кривой левого желудочка достигает 7—8 мм, кривой аорты — 12—13 мм. Глубина зубцов легочной артерии 5 мм. На сфигмограмме значительное увеличение амплитуды кривой и наличие глубокого зубца на анакротическом колене пульсовой волны. Кривая свойственна как широкому артериальному протоку, так и аортальной недостаточности.

Таким образом, у данной больной при аускультативной картине открытого артериального протока рентгенологически вскрыты резко выраженные функциональные признаки аортальной недостаточности, подтвержденные сфигмографическими данными. Однако при зондировании зонд удалось провести через высокий дефект межжелудочковой перегородки в аорту. Кривая давления в аорте характерна для аортальной недостаточности (низкое диастолическое давление, высокое пульсовое давление). Величина артерио-венозного сброса составляла 2,8 л/мин.

- Читать "Сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии при ДМЖП"

1. Дефект межжелудочковой перегородки. Болезнь Толочинова—Роже
2. Гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки. Градиент давления в желудочках при ДМЖП
3. Величина дефекта межжелудочковой перегородки. Легочноартериальное сопротивление при ДМЖП
4. Морфология легочных артерий при ДМЖП. Малый круг кровообращения при ДМЖП
5. Классификация дефектов межжелудочковой перегородки. Фазы сокращения сердца при ДМЖП
6. Давление в правом желудочке при дефекте межжелудочковой перегородки. Ангиокардиография при ДМЖП
7. Пример дефекта межжелудочковой перегородки у ребенка. Пример диагностики ДМЖП
8. Селективная ангиокардиография при ДМЖП. Значение ангиографии при ДМЖП
9. Сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Диагностика аортальной недостаточности при ДМЖП
10. Сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии. Диагностика стеноза легочной артерии при ДМЖП