Синдром Шерешевского-Тернера. Мужской гипогенитализм

При этом синдроме наблюдается агенезия и гипогенезия яичников с явлениями нанизма и «головы сфинкса». Эти дети очень маленького роста с бросающимися в глаза крыло-подобными кожными складками в области шеи, придающими голове больных вид «головы сфинкса», с пороками развития конечностей в виде синдактилии и врожденными вывихами суставов, с нарушениями функций центральной и периферической нервной системы (страбизм, птоз, парез лицевого нерва), с углубленными отпечатками на внутренней поверхности костей черепа, с очень эластичной и дряблой кожей, с пороками внутренних органов и ушных раковин, с контрактурами (одно- или двусторонними) мизинца или 3—4-го пальца и т. п.

У этих больных часто голова покрыта пышными волосами, на кожных складках шеи — обильная растительность, доходящая до спины. У некоторых из них наблюдается атрофия нижней челюсти, высокое небо, редкие кариозные зубы.
С развитием и ростом ребенка все отчетливее, ввиду дефицита эстрогенов проявляется отсутствие вторичных половых признаков и менструации. Андрогенные вторичные половые признаки — рост волос на лобке и в подмышечных впадинах — развиваются часто нормально. В раннем детском возрасте наличие агенезии или гипогенезии можно доказать только пробной лапаротомией или гинекографией.

В возрасте после 12—14 лет первичную недостаточность яичников подтверждает избыточное содержание фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в крови и моче больных.
Часто при синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается стеноз перешейка аорты. Эти дети чаще всего погибают очень рано. Лечение проводится половыми гормонами. С целью насыщения организма эстрогенами больные принимают их длительное время. Назначают этинилэстрадиол по 0,05— 0,2 мг сублингвально ежедневно в течение 9 месяцев или диэтилстильбестрол по 0,5—1 мг в день. Обычно после 9-месячного лечения эстрогенами появляется кровотечение. После кровотечения приступают к циклической терапии эстрогенами и прогестероном, часто завершающейся менструацией.

При отсутствии вторичных андрогенных половых признаков вводят длительное время до наступления эффекта андрогсны. Назначают метилтестостерон по 0,005 г от одной до 4 таблеток в день сублингвально.

мужской гипогенитализм

Мужской гипогенитализм

При локализации патологического процесса в яичках наступает их первичная недостаточность. Локализация патологического процесса в других органах, особенно в гипофизарно-диэнцефальной системе, приводит к вторичной недостаточности половых желез.

Значительная недостаточность мужских гонад приводит к евнухоидизму. Лица, страдающие евнухоидизмом, по внешнему облику напоминают кастратов, хотя у них сохранены половые железы, функция которых всегда резко ослаблена.
Умеренно выраженная недостаточность мужских гонад вызывает мужской инфантилизм.

К мужскому евнухоидизму и инфантилизму приводят дефекты гонад, возникающие в эмбриональном или постэмбриональном периоде развития индивидуума. Эти дефекты гонад возникают от неполноценного питания, длительного белкового голодания, дефицита витаминов в пище, от изнурительного физического и умственного труда, инфекций и интоксикаций, а также от физических травм и ранений. Генез заболевания заключается в недостаточной продукции андрогенов яичками, что приводит к недоразвитию половых органов и к слабому развитию вторичных половых признаков.

Небольшая голова, нежная кожа лица со слабо развитой растительностью на верхней губе, подбородке и щеках придают больным инфантилизмом моложавый вид. Рост высокий, пропорции тела сохранены. Кости скелета тонкие, легкие. Верхние и нижние конечности нормальных размеров. Мышцы недостаточно развиты, дряблы. Тембр голоса высокий. Адамово яблоко умеренно развито. Избыточные отложения жира по женскому типу. Интеллект развит вполне удовлетворительно. Растительность на лобке и промежности по мужскому типу, но необильная. Мошонка слабо пигментирована, умеренно развита, либо недоразвита. Яички, как правило, малы, атрофичны. Penis небольших размеров.

Либидо редко развито нормально, чаще снижено. Потенция отсутствует или ослабленная. Оволосение подмышечных впадин и разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей умеренное или скудное. Волосы тонкие, мягкие. Внутренние органы без патологических особенностей. Основной обмен в пределах нормы. Сахар и холестерин крови в норме. Содержание нейтральных 17-кетостероидов в моче понижено, андрогенных гормонов также понижено.

Оглавление темы "Диагностика эндокринных заболеваний":
  1. Текома, арренобластома: диагностика и лечение
  2. Синдром Штейн-Левенталя - клиника, диагностика и лечение
  3. Синдром Шерешевского-Тернера. Мужской гипогенитализм
  4. Дифференциация и лечение мужского гипогенитализма. Мужской климакс
  5. Опухоль интерстициальной ткани яичек. Синдром Клинефельтера
  6. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней гипофиза
  7. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней щитовидной железы
  8. Рентгенограмма и рентгенокимограмма сердца при тиреотоксикозе
  9. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней околощитовидных желез
  10. Рентгенография и рентгенодиагностика болезней, пороков надпочечников