Динамическая мозжечковая атаксия - клиника, диагностика

В отличие от статической мозжечковой атаксии, при которой преобладают расстройства стояния и ходьбы, динамическая мозжечковая атаксия характеризуется в целом нарушением плавности, точности и соразмерности движений. Ее возникновение прежде всего связано с поражением коры полушарий мозжечка и структур головного мозга, имеющих многочисленные связи с ядрами мозжечка и мозжечковой корой.

Клиническая картина динамической мозжечковой атаксии проявляется следующими симптомами: мозжечковые асинергии, интенционное дрожание, гиперметрия (дисметрия) и мимопопадание, адиадохокинез, нарушение почерка (макро- или мегалография), скандированная речь, нистагм. Диагностика этих симптомов основывается как на субъективных ощущениях больного, так и на наличии ряда описываемых ниже положительных симптомов и проб.

1. Наличие мозжечковых асинергий. Для динамической мозжечковой атаксии аналогично статической также характерно наличие ряда описанных выше мозжечковых асинергий (пробы Бабинского, Ожеховского, Стюарта — Холмса), которые преобладают на стороне мозжечковых расстройств.

2. Интенционное дрожание. Представляет собой дрожание, которое возникает или резко усиливается к концу движения. Дифференциальную диагностику следует прежде всего проводить с дрожанием покоя, возникающим при синдроме паркинсонизма, а также с дрожанием движения, наблюдающимся при заболеваниях с поражением различных структур путей глубокой чувствительности — в этих случаях интенция возникает в процессе движения при выключении зрительного контроля.

3. Гиперметрия (дисметрия) и мимопопадание. Возникают вследствие избыточности движения, которое обусловлено несоразмерным сокращением мышц-синергистов и расслаблением мышц-антагонистов.

4. Адиадохокинез. Представляет собой двигательные расстройства, возникающие в процессе повторения быстрых противоположных движений. В этих случаях движения становятся замедленными, неловкими, чрезмерными.

5. Нарушение почерка. Почерк становится крупным (макро-или мегалография), неровным, зигзагообразным, в отличие от микрографии при паркинсонизме.

6. Скандированная речь. Речь становится прерывистой и толчкообразной, а также характеризуется укорочением фраз или их делением на отдельные фрагменты.

7. Нистагм. Возникновение обусловлено атаксией наружных мышц глазного яблока. Клинически проявляется ритмичным подергиванием глазных яблок в покое, но особенно при их крайних отведениях.

атаксии у детей

Для выявления вышеописанных симптомов динамической мозжечковой атаксии наиболее показательными являются следующие пробы:

Пальценосовая проба. Пациент вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из положения выпрямленной и отведенной в сторону руки совершает размашистое движение, при этом он должен попасть кончиком пальца в кончик носа. При динамической мозжечковой атаксии в этом случае наблюдаются гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Пальцепальцевая проба. Пациент с закрытыми глазами должен попасть кончиками указательных пальцев друг в друга. Для динамической мозжечковой атаксии также характерны гиперметрия (дисметрия), мимопопадание, интенционное дрожание.

Пальцемолоточковая проба. Пациента просят «догонять» указательным пальцем резинку молоточка и точно прикасаться к ней, а сам молоточек при этом быстро перемещают в различных направлениях. Положительная проба также характеризуется вышеуказанными симптомами, превалирующими на стороне мозжечковых расстройств.

Проба с молоточком А. Г. Панова. Пациент удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной рукой, а I и II пальцем другой руки сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. При положительной пробе также выявляются вышеуказанные симптомы.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине пациент должен поднять выпрямленную ногу, попасть пяткой в колено другой ноги и провести ею по передней поверхности голени до стопы. Это движение пациент совершает последовательно с открытыми и с закрытыми глазами, причем пятка должна едва касаться голени. При динамической мозжечковой атаксии возможны интенционное дрожание (особенно к концу движения) и мимопопадание, а пятка соскальзывает в стороны при проведении по голени.

Проба на избыточность и несоразмерность движений. Руки испытуемого вытянуты вперед в состоянии супинации, далее пациент по команде врача резко поворачивает руки ладонями книзу. На стороне мозжечковых расстройств наблюдается избыточная ротация.

Проба на диадохокинез. В клинической практике чаще используется проба, при которой руки согнуты в локтевых суставах и слегка подняты, а кисти как бы «удерживают крупное яблоко». Далее пациента просят быстро и последовательно совершать пронацию и супинацию кистей, как бы «вкручивая электрические лампочки». На стороне динамической мозжечковой атаксии движения становятся замедленными, неловкими («корявыми»), асинхронными.

В литературе описаны и другие варианты проведения проб на диадохокинез: попеременное похлопывание по коленям супинированными и пронированными кистями, попеременное вставание на носки и пятки (проба А. Г. Панова).

Пальцевой феномен Дойникова. Пациент в положении сидя удерживает кисти рук в положении супинации с широко разведенными пальцами (кисти могут лежать на коленях). На стороне динамической мозжечковой атаксии как при открытых, так и при закрытых глазах отмечается сгибание пальцев и ротация кисти. Возникновение этого феномена обусловлено мышечной дистонией мозжечкового генеза.

Маятникообразный характер коленных рефлексов (поликинетический ответ при их вызывании).

- Читать "Дифференциальная диагностика атаксий: сенсетивной, вестибулярной, лобной, височной, функциональной"

Оглавление темы "Поражения мозжечка":
  1. Дислокационный синдром - варианты вклинения мозга
  2. Афферентные проводящие пути мозжечка: спиномозжечковые, преддверно-мозжечковый, оливомозжечковый, бульбарно-мозжечковый, ретикуломозжечковый, ядерно-мозжечковый, корково-мозжечковый пути
  3. Эфферентные проводящие пути мозжечка: зубчато-красноядерный, мозжечково-ретикулярный, мозжечково-оливный, мозжечково-вестибулярный, зубчато-таламический пути
  4. Нейротрансмиттеры мозжечка - регуляция мозжечковой функции
  5. Функции мозжечка
  6. Виды мозжечковой атаксии - статическая атаксия
  7. Динамическая мозжечковая атаксия - клиника, диагностика
  8. Дифференциальная диагностика атаксий: сенсетивной, вестибулярной, лобной, височной, функциональной
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.