Медуллобластома: причины, диагностика, лечение

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Медуллобластома: причины, диагностика, лечение

Около 60% опухолей головного мозга у детей локализуются супратенториально, в отличие от взрослых, у которых пребладают супратенториальные опухоли.

Медуллобластома:
1. Представляет из себя незрелую нейроэктодермальную опухоль.
2. Является наиболее часто встречающейся опухолью головного мозга у детей. В 70% случаев развивается в возрасте до 8 лет; несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.
3. Происходит из недифференцированных (мультипотентных) наружных гранулярных клеток.

4. Симптоматика медуллобластомы:
а. Повышение ВЧД. Головные боли, рвота, повышенная раздражимость, отек дисков зрительных нервов, макроцефалия. б. Атаксия.

5. Осмотр при медуллобластоме:
а. Макроцефалия (при развитии заболевания до зарастания черепных швов).
б. Отек дисков зрительных нервов,
в. Паралич шестой пары черепных нервов.
г. Наклонное положение головы.
д. Атаксия.
е. Дисметрия.

6. Инструментальная диагностика медуллобластомы:
а. КТ сканирование (+/-контраст). Медуллобластома в типичных случаях представляет гомогенный очаг высокой плотности, расположенный срединно в области четвертого желудочка. Часто выявляется окклюзионная гидроцефалия. Опухоль прорастает нижний мозговой парус, заполняет полость четвертого желудочка и может распространяться на червь и полушария мозжечка, на ствол мозга.
б. МРТ (+/-гадолиниум). Позволяет уточнить расположение опухоли и ее взаимосвязь с окружающими структурами.

Ведение детей с медуллобластомой

а. Предоперационный период. Вопрос о необходимости отведения ликвора (периодического или постоянного) перед удалением опухоли является спорным. Шунтирование сопряжено с риском экстракраниального диссеминирования опухоли, вклинения вверх, а также с возможностью обычных осложнений шунтирования. У 40% больных возникает необходимость в постоянном отведении ликвора даже после обширных тотальных резекций опухоли.
б. Целью оперативного вмешательства является полное удаление опухои, насколько это возможно.
в. После операции показано проведение КТ (+/- контраст) или МРТ (+/- гадолиниум) для оценки радикальности удаления опухоли.

8. Патологическая анатомия медуллобластомы. Медуллобластома является плотноклеточной опухолью, состоящей из слабо дифференцированных нейроэпителиальных клеток с маленькими округлыми ядрами. Характерны митотические фигуры. Цитоплазма выражена слабо. К другим типичным признакам относится наличие розеток Гомера-Райта и многоядерных опухолевых клеток. Пробы с окраской на ГФАП и АФП отрицательны.

9. Вспомогательная терапия медуллобластомы:
а. Медуллобластома обычно метастазирует по ликворным путям. Для выбора метода лечения в послеоперационном периоде необходимо полное исследование спинного мозга (КТ/миелография или МРТ). Во время проведения миелографии ликвор следует направить на цитологическое исследование.
б. Экстраневральные метастазы нетипичны, однако в случае их развития наиболее часто поражаются костный мозг, шейные лимфатические узлы и брюшная полость. Для выявления метастазирования исследуют пунктат костного мозга. в. Детям старше 2 лет показана лучевая терапия (облучение краниоспинальной области). Химиотерапия назначается больным группы высокого риска в зависимости от возраста, наличия метастазов и полноты удаления опухоли.

10. Рецидивирование медуллобластомы. Медуллобластома рецидивирует в семидесяти процентах случаев на протяжении 2 лет после первичного лечения. Описаны рецидивы и в более поздние сроки. Таким больным показана реоперация с последующей химиотерапией (системной +/- интратекальной (эндолюмбальное введение химиопрепарата)) и лучевой терапией. Выживаемость при рецидивах низкая, летальный исход наступает в среднем через 20 месяцев.

11. Прогноз медуллобластомы. Пятилетний срок выживания отмечается приблизительно в 60% случаев. У детей в возрасте до двух лет прогноз хуже. Последствия вспомогательной терапии у выживших больных совсем небезобидны. Характерны интеллектуальные нарушения, эндокринная дисфункция, поведенческие расстройства.

- Читать "Астроцитома мозжечка у ребенка: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Опухоли головного мозга у детей":