Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз

Четких рекомендаций по лечению и прогнозу заболевания нет. Это связано с тем, что исходы могут быть самыми разными. В целом продолжительность жизни у пациентов с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса ниже, чем в общей популяции.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят:
• начало заболевания в очень молодом и пожилом возрасте;
• длительные общие симптомы;
• повторные пневмотораксы;
• внелегочные проявления (исключая поражение костей).

Для заболевания не характерно прогрессирование в выраженный легочный фиброз с летальным исходом. Примерно у 10-20% пациентов нарастает дыхательная недостаточность и развивается легочное сердце. В 30-40% случаев отмечают регрессию заболевания, но в легких сохраняются тонкостенные кисты. У 50% пациентов рентгенологические изменения в легких исчезают полностью или частично. Всем пациентам необходимо длительное наблюдение, так как даже через несколько лет ремиссии могут возникать новые узлы, снова ухудшая работу легких.

гистиоцитоз легких

Похоже, что исходы заболевания улучшаются при отказе пациента от курения, поэтому пациенту это нужно настойчиво рекомендовать. Существуют данные, что глюкокортикоиды способствуют более быстрому разрешению заболевания, особенно у пациентов с общими симптомами. Однако точный благоприятный эффект не известен.

У детей для лечения диффузного гистиоцитоза из клеток Лангерганса используют химиопрепараты, винбластин и циклофосфамид. Однако данных об их эффективности при легочном гистиоцитозе недостаточно.

Трансплантацию легких с успехом используют у пациентов с далеко зашедшим заболеванием, с тяжелой дыхательной недостаточностью и легочной гипертензией. Интересно, что в некоторых случаях гистиоцитоз из клеток Лангерганса развивается повторно в пересаженном легком. Хотя это ухудшает работу легких, его влияние на общую продолжительность жизни не установлено.
При отсутствии курения в анамнезе и возрасте старше 60 лет диагноз маловероятен.

В типичных случаях нарушается диффузная способность легких, и изменения в основном находят в верхних долях легких.
Отказ от курения — важнейшая часть лечения.
В 50% случаев наступает выздоровление. Летальные исходы встречают редко.

- Читать "Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника"

Оглавление темы "Патология легких":
  1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
  2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
  3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
  4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
  5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
  6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
  7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
  8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
  9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
  10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника
  11. Лечебное голодание для похудения: методики и принципы