Лимфангиолейомиоматоз — редкое кистозное заболевание легких, поражающее практически исключительно женщин. Для заболевания характерно возникновение ангиомиолипом — доброкачественных опухолей, преимущественно в почках, и поражение лимфатической системы.

В общей популяции лимфангиолейомиоматоз встречают в 1-2 случаях на 1 млн человек (спорадический лимфангиолейомиоматоз), но в сочетании с туберозным склерозом — у 40% женщин.

В большинстве случаев лимфангиолейомиоматоз развивается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет и начинается с одышки или пневмоторакса. Для лимфангиолейомиоматоза характерны одышка и кашель, поэтому часто ошибочно выставляют диагноз более распространенных заболеваний. В некоторых случаях диагноз ставят после КТ, выполненной по другим показаниям. Реже первым симптомом служит кровотечение из почечных ангиомиолипом или симптомы, вызванные увеличением брюшных или тазовых лимфатических узлов. Течение лимфангиолейомиоматоза ухудшается при беременности. Заболевание может впервые манифестировать во время беременности.

Неправильно диагностируемые признаки лимфангиолейомиоматоза:
• эмфизема легких у молодых женщин;
• бронхиальная астма, резистентная к лечению;
• пневмоторакс во время беременности;
• легочные проявления при туберозном склерозе.

У большинства пациентов кисты в легких приводят к возникновению одышки. Пневмоторакс случается у 2 пациентов из 3 и часто повторяется. При обструкции лимфатических сосудов развивается лимфаденопатия, формируются кистозные массы в брюшной полости и малом тазу (лимфангиомиолейомиомы), хилезный плевральный выпот и асцит. В 20% случаев возникают абдоминальный дискомфорт, вздутие живота или симптомы сдавления внутренних органов.

У половины пациентов существуют одна или несколько ангиомиолипом (доброкачественные опухоли из гладкомышечных клеток, жира и кровеносных сосудов). Ангиомиолипомы возникают, главным образом, в почках и при больших размерах могут кровоточить. Изредка находят менингиомы.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника