Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника

Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкая интерстициальная болезнь легких, для которой характерно образование гранулем, содержащих большое количество клеток Лангерганса, которые распространяются на дистальные бронхиолы и разрушают их.

Клинические проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса очень разнообразны, начиная от острой диссеминированной формы с очень неблагоприятным прогнозом, которая развивается у детей, до более доброкачественных форм заболевания с локализованными изменениями в отдельных тканях. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно классифицировать по степени поражения органов. Возможно поражение одного органа или ткани, например легких, костей, лимфатических узлов, или полиорганное поражение.

Эпидемиология гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Заболеваемость легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса составляет 2-5 случаев на 1 млн человек в год и менее 5% интерстициальных заболеваний легких, диагностированных с помощью хирургической биопсии легких.

Множество исследований показывают, что более чем 90% пациентов — заядлые курильщики. Кроме этого, бронхиальная локализация патологических изменений свидетельствует в пользу того, что в патогенезе заболевания присутствуют ингаляционные патогены.

Хотя точных эпидемиологических данных нет, пик заболеваемости приходится на молодых людей белой расы в возрасте от 20 до 40 лет. Распределение заболеваемости по полу точно неизвестно, так как данные в основном поступают из серий наблюдений, а не специальных исследований. В ранних исследованиях было показано преобладание заболевания среди мужчин. Однако в более поздних исследованиях распространенность заболевания среди мужчин и женщин одинакова, или отмечают легкое преобладание заболевания среди женщин. Возможно, это обусловлено распространением женского курения в последние годы.

гистиоцитоз легких

Клиническая картина гистиоцитоза из клеток Лангерганса:
• У 60% пациентов отмечают постоянные симптомы со стороны дыхательных путей, чаще всего это одышка и непродуктивный кашель.
• В 25% случаев заболевание протекает бессимптомно, его определяют при обычной рентгенографии легких.
• В10% случаев развивается спонтанный пневмоторакс.

Могут отмечать общие симптомы (33%), кровохарканье (менее 5%) и изредка боли в грудной клетке.
Данные физикального осмотра, как правило, нормальные.

Функциональные изменения в легких зависят от стадии заболевания и присутствующих изменений. Можно обнаружить вентиляционные нарушения по обструктивному, рестриктивному и смешанному типу. Примерно у 50% пациентов нарушения по обструктивному типу, особенно у людей с кистозными изменениями на поздних стадиях заболевания. Поскольку для большинства интерстициальных заболеваний легких характерны изменения по рестриктивному типу, вентиляционные нарушения по обструктивному типу помогают поставить диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Однако нарушения по обструктивному типу могут быть обусловлены сопутствующей ХОБЛ. Чаще всего отмечают снижение диффузионной способности легких (70-100% случаев). Однако трудно определить: это следствие заболевания или связано с курением.

Более чем у 85% пациентов наблюдают изолированное повреждение легких.

К внелегочным признакам (менее 15%) относят:
• боли в костях (20% пациентов), которые обусловлены поражением костей, чаще черепа, ребер и таза;
• поражение гипофиза (сопровождается развитием несахарного диабета с полиурией и полидипсией);
• абдоминальный дискомфорт (объясняется инфильтрацией печени и селезенки);
• кожную сыпь и лимфаденопатию.

- Читать "Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования"

Оглавление темы "Патология легких":
  1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
  2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
  3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
  4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
  5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
  6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
  7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
  8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
  9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
  10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника