Советуем для ознакомления:

Хирургия:

Популярные разделы сайта:

Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит характеризуется негнойным воспалением желчных протоков. Одновременное поражение вне- и внутрипеченочных протоков наблюдается в 80% наблюдений. ОПП и ОЖП представлены фиброзным тяжем белесоватого цвета. ЖП, как правило, спавшийся, его стенка с выраженными фиброзными изменениями. Печень увеличена в размерах, плотная, темно-зеленого цвета с бурым оттенком.

При гистологическом исследовании стенка ВЖП представлена плотной фиброзной тканью, резко утолщена, склерозирована, железы в протоке распределены неравномерно с очагами их скопления в глубоких слоях и участками полного отсутствия желез. Между железистыми структурами протока могут располагаться крупноочаговые лимфо-плазмоклеточные инфильтраты. В ЖП отмечаются атрофия и склероз слизистой оболочки, аденомиоз. В парахоледохиальных лимфатических узлах имеется хорошо выраженная реактивная гиперплазия, что свидетельствуете вовлечении в процесс иммунной системы организма.

Печеночная ткань с признаками холестаза и первичного билиарного цирроза, отмечается перехолангит, выраженный склероз соединительной ткани портальных трактов с концентрацией крупных пучков коллагеновых волокон вокруг протоков и портальных вен. В передуктальных пространствах выявляются крупноочаговые лимфоплазмоклеточные инфильтраты по типу фибриноидного набухания с участками некроза и активацией купферовских клеток.

В структуре портальных трактов отмечаются пролифера-тивные изменения протоков, неровные прослойки соединительной ткани, исходящие из портальных трактов, делят дольки на септы, формируя дополнительные ложные дольки. Возможно полное замещение междольковых и сегментарных желчных протоков фиброзными тяжами. Наиболее характерным является одновременное присутствие ступенчатых некрозов, междолькового воспаления и выраженной пролиферации желчных ходов В эпителии пролиферированных желчных протоков наблюдаются нехарактерные регрессивные изменения, в частности снижение числа лизосо мальных пузырьков, в которых отмечается рост содержания меди.

склерозирующий холангит

Классификация склерозирующего холангита

Общепринятой классификации первичного склерозирующогохолангита в настоящее время нет. Он включен в список аутоиммунных заболеваний печени и желчных протоков вместе с аутоимммунным гепатитом и первичным билиарным циррозом. Есть классификации, объединяющие все склерозирующие холангиты, где выделяют целый ряд вторичных скле-розирующиххолангитов: инфекционный, сосудистый и др. Необходимо отметить, что это весьма спорный вопрос, так как классифицирующим признаком является только пораженная анатомическая структура. Этиология, патогенез и морфологические изменения у этиххолангитов во многом различны.

Попытки разработать классификацию собственно первичного склерозирующего холангита предпринимались неоднократно. В отечественной литературе существует классификация Ю.М. Дедерера и Г.Г Устинова, в которой выделено четыре формы заболевания по анатомо-морфологическим признакам:

1. Склероз мелких внутрипеченочных желчных ходов.
2. Склероз крупных внутрипеченочных желчных путей (сегментов и долей).
3. Склероз ВЖП.
4. Сочетанное поражение внутри- и внепеченочных желчных ходов. Каждая из форм имеет разную частоту распространения.

В зарубежной литературе используют классификацию, предложенную J.Carol и D. Rosner в 1976 г. и модифицированную Н.Н. Thompson и соавт в 1982 г. Авторы придают классификации клиническое значение. Она также не получила широкого распространения.

1. Первичный склерозирующий холангит, поражающий только дистальную часть ОЖП.
2. Первичный склерозирующий холангит с быстрым развитием некротического холангита.
3. Первичный склерозирующий холангит с диффузным поражением билиарного дерева.
4. Диффузный первичный склерозирующий холангит, ассоциированный с заболеваниями кишки.

- Читать "Клиника склерозирующего холангита. Сочетанная патология склерозирующего холангита"

Оглавление темы "Врожденная патология желчных протоков":
1. Патологическая анатомия кист желчных протоков. Классификация кист желчных протоков
2. Клиника кист желчных протоков. Проявления кист желчных протоков
3. Диагностика кист желчных протоков. Осложнения кист желчных протоков
4. Болезнь Кароли. Причина и механизмы развития болезни Кароли
5. Классификация болезни Кароли. Клиника болезни Кароли
6. Осложнения болезни Кароли. Первичный склерозирующий холангит
7. Морфология склерозирующего холангита. Классификация склерозирующего холангита
8. Клиника склерозирующего холангита. Сочетанная патология склерозирующего холангита
9. Исследования при первичном склерозирующем холангите. Диагностика склерозирующего холангита
10. Осложнения склерозирующего холангита. Атрезия желчных протоков