Летальное описание клиники врожденных пороков сердца, а также различные принципы их классификации можно найти в руководствах И. Литтмана и Р. Фоно (1954), А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина (1955), А. А. Вишневского и Н. К. Галанкина (1962), Wood (1956), Л. Ионаша (1960).
Мы остановимся здесь лишь на тех физиологически важных особенностях кровообращения, которые могут явиться причиной изменения функции дыхания при врожденных пороках сердца.

С целью физиологической трактовки материала мы разделили рассматриваемые нами формы врожденных пороков сердца на три основные группы. Пороки, входящие в каждую из этих групп, объединены по принципу характерного для всех них ведущего патологического симптома нарушения кровообращения. Этот ведущий (основной) симптом не является единственным, но именно на основании этого симптома одни формы принципиально отличаются от других.

Первая группа — пороки сердца или магистральных сосудов, при которых по патологическому соустью или через дефекты перегородок сердца поступает кровь из артериальной системы большого круга в артериальную систему малого круга (сброс слева направо). Особенностью кровообращения у больных с такими пороками является то, что минутный объем кровотока по малому кругу больше минутного объема кровотока по большому кругу кровообращения.
В эту группу входят следующие нозологические формы: открытый боталлов проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и их различные сочетания и варианты.

Вторая группа — пороки сердца и магистральных сосудов, при которых часть венозной крови, минуя легочвый круг кровообращения, попадает в артериальную систему большого круга (сброс справа налево). Особенностью состояния больных с такими пороками является хроническая артериальная гипоксемия. В этой группе надо отдельно рассматривать две подгруппы:

а) Пороки, при которых дефекты перегородок сердца и аномалий расположения аорты сочетаются с препятствиями поступлению крови в легочную артерию; в этих случаях минутный объем кровотока по малому кругу меньше минутного объема кровотока по большому кругу. К такому типу относятся тетрада и триада Фалло (синего типа), пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов с нагрузкой малого круга.

б) Пороки с различными путями смешивания артериальной и венозной крови; артериальная гипоксемия в этих случаях сочетается с повышением давления и увеличением сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения. Сюда относятся болезнь Эйзенменгера и транспозиция магистральных сосудов с перегрузкой малого круга кровообращения.

Третья группа — пороки, при которых в центральной части сердечно-сосудистой системы имеется изолированное препятствие кровотоку, вследствие чего значительно повышено давление в одной из полостей сердца, при этом равенство минутного объема малого и большого круга кровообращения сохраняется. В эту группу входят изолированный стеноз клапанов и устья аорты, коарктация аорты.

- Читать "Пороки сердца со сбросом крови слева направо. Гемодинамика при пороке со сбросом крови слева направо"