Кардиология:

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - клиника, прогноз без лечения

а) Морфология. Существуют четыре типа ДМПП, или межпредсердных коммуникаций: ostium primum, ostium secundum, дефект венозного синуса и дефект коронарного синуса. Ostium primum рассмотрен в разделе, посвященном дефектам АВ-перегородки. Дефект ostium secundum возникает в результате либо чрезмерной резорбции первичной перегородки, либо недостаточного развития вторичной перегородки и иногда ассоциируется с аномальным дренажом легочных вен (< 10%).

Дефект венозного синуса ВПВ возникает в месте кардиального соединения с ВПВ и приводит к тому, что ВПВ сообщается с обоими предсердиями. Подобные дефекты практически всегда сочетаются с аномальным дренажом легочных вен (справа налево). Дефект венозного синуса НПВ встречается крайне редко и граничит с соединением НПВ ниже овальной ямки.

Дефект коронарного синуса также встречается нечасто и возникает из-за наличия открытой стенки коронарного синуса в АП, что приводит к шунтированию крови слева направо.

б) Патофизиология. При любом типе ДМПП степень шунтирования крови слева направо зависит от размеров дефекта и диастолического наполнения обоих желудочков. Любые причины, приводящие к уменьшению растяжимости ЛЖ (например, системная гипертензия, КМП, ИМ) или повышению давления в ЛП (митральный стеноз и/или регургитация), способствуют увеличению степени шунтирования крови. Если аналогичные изменения происходят в правых отделах сердца, это приводит к уменьшению шунтирования слева направо и способствует шунтированию крови справа налево.

в) Прогноз без лечения ДМПП. Большой ДМПП (отношение легочного кровотока [Qp] к системному [Qs] > 2,0) может привести к ХСН и замедлению физического развития в раннем детстве. Недиагностированный ДМПП со значимым шунтом (Qp/Qs > 1,5), скорее всего, приведет к появлению симптомов в подростковом или зрелом возрасте, а у пациентов с симптомами обычно снижается ТФН. Одышка при физической нагрузке наблюдается у ч 30% больных в 3-й декаде жизни, к 5-й декаде жизни одышку имеют > 75% пациентов.

Наджелудочковые аритмии (ФП или ТП) и признаки правожелудочковой недостаточности появляются к 40 годам у = 10% больных и становятся более распространенными с возрастом. Парадоксальные эмболии, приводящие к транзиторным ишемическим атакам или инсультам, способствуют выявлению недиагностированного порока. ДГ может возникнуть в молодом возрасте, хотя и не так часто, как считается. При наличии выраженной ЛГ необходимо исключить другие причины данного состояния.

Продолжительность жизни у пациентов с ДМПП ниже, хотя не так значительно, как полагали раньше, поскольку в большинстве публикаций учитывали лишь пациентов с большими дефектами.

г) Симптомы и клиника ДМПП:

1. Дети. Большинство детей клинически бессимптомны, и диагноз им ставят после выявления шума. В редких случаях увеличенный легочный кровоток может быть столь значимым, что появляются ХСН, рецидивирующие инфекции органов дыхания, свистящие хрипы и даже ЛГ. В связи с этим необходимо закрытие дефекта в детском возрасте. Спонтанное закрытие ДМПП может произойти в течение первого года жизни. Даже достаточно значимый дефект (< 7 мм), диагностированный в неонатальном периоде, может уменьшиться в размерах, и в будущем вмешательство не понадобится.

Таким образом, у детей с изолированным вторичным ДМПП и бессимптомным течением заболевания вмешательство обычно будет отсроченным и плановая установка окклюдера станет методом выбора при наличии показаний.

2. Взрослые. Наиболее частыми клиническими симптомами у взрослых являются снижение ТФН (одышка и утомляемость при нагрузке) и сердцебиение (обычно вследствие ТП и ФП или синдрома слабости синусового узла). У пожилых пациентов заболевание может манифестировать проявлениями правожелудочковой недостаточности. Наличие цианоза должно настораживать в отношении обратного шунтирования крови и синдрома Eisenmenger или избыточно развитого евстахиева клапана, направляющего кровь из НПВ в ЛП через вторичный ДМПП, либо дефекта венозного синуса НПВ.

При осмотре выявляется «левая атриализация» ЯВД (а-волна = v-волна). Гипердинамичный сердечный толчок, связанный с активным сокращением ПЖ, может пальпироваться слева от грудины в конце выдоха или под мечевидным отростком при глубоком вдохе. Широкое фиксированное расщепление II тона (S2) является основным аускультативным критерием ДМПП, хотя не всегда присутствующим.

Систолический шум изгнания, обычно 2-й степени и часто «скребущий», лучше всего слышен во втором межреберье слева, а среднедиастолическая вибрация, обусловленная увеличенным кровотоком через трехстворчатый клапан, может определяться по левому краю грудины в нижней части. При правожелудочковой недостаточности обычно определяется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

Варианты дефектов предсердий
Схематичное изображение различных вариантов межпредсердных коммуникаций.
Обратите внимание, что закрытие дефекта с помощью окклюдера возможно только при центральном расположении дефекта.

- Читать "Методы обследования при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП)"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":
  1. Кардиальная МРТ при врожденном пороке сердца (ВПС)
  2. Эхокардиография (ЭхоКГ) у плода при врожденном пороке сердца
  3. Эхокардиография (ЭхоКГ) у новорожденного при врожденном пороке сердца
  4. Эхокардиография (ЭхоКГ) у ребенка при врожденном пороке сердца
  5. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) при врожденном пороке сердца
  6. Катетеризация сердца при врожденном пороке
  7. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - клиника, прогноз без лечения
  8. Методы обследования при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП)
  9. Методы лечения дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)
  10. Открытое овальное окно (ООО) - прогноз без лечения, обследование, лечение

Остались вопросы или замечания?

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.