а) Гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ). При аутопсии пациентов с ГКМП масса сердца обычно повышена (часто > 500 г). Вследствие того что полость ЛЖ имеет типично малый или нормальный размер, увеличение массы ЛЖ происходит почти полностью за счет утолщения стенок. Гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) — определяющий анатомический маркер из множества других серьезных клинических признаков заболевания.

Клинический диагноз ГКМП обычно устанавливают по данным двухмерной ЭхоКГ. КМРТ имеет более широкие возможности неинвазивной диагностики ГКМП за счет высокого разрешения. С помощью КМРТ можно уточнить диагноз в сомнительных случаях утолщения стенки ЛЖ, выявления зон сегментарной гипертрофии (специфично в области свободной переднебоковой стенки) или патологии верхушки ЛЖ, включая гипертрофию и формирование аневризмы, что может быть пропущено при ЭхоКГ.

ЭхоКГ способна определить морфологические признаки фенотипа ГКМП, в частности разнообразие в распределении и выраженности утолщения стенок ЛЖ. Даже близкие родственники с одинаковой генетической основой обычно имеют различные фенотипы (за исключением однояйцевых близнецов, у которых ГЛЖ морфологически идентична).

Для ГКМП характерны асимметричные варианты гипертрофии, при которых один (или несколько) сегмент стенки ЛЖ толще, чем остальные, часто с резким переходом между расположенными рядом сегментами. Однако не существует единой, «классической», морфологической формы ГКМП. Описаны практически все возможные варианты ГЛЖ, включая генетически предрасположенных лиц с неизмененной толщиной стенок ЛЖ.

Гипертрофия часто может быть диффузной и вовлекать области МЖП и свободной стенки ЛЖ, в т. ч. пациентов с наиболее выраженной гипертрофией (толщина стенки может достигать 60 мм), отмечающейся при любых болезнях сердца. Хотя столь выраженная гипертрофия соответствует общепринятой картине ГКМП как состояния с наличием значительной диффузной гипертрофии, фенотип болезни у многих пациентов (40%) парадоксальным образом демонстрирует относительно умеренную и локальную гипертрофию стенок ЛЖ, нередко в базальной части передних отделов перегородки, иногда задних (нижних), в переднебоковой или задней части свободной стенки либо верхушке.

Сегментарное утолщение стенки ограничено наиболее дистальной частью ЛЖ (верхушечная ГКМП) и представляет собой морфологическую форму, которая часто связана с лопатообразной деформацией полости ЛЖ и выраженным отрицательным зубцом Т на ЭКГ. Следовательно, возможно, что общая масса ЛЖ у пациентов с ГКМП будет нормальной (или почти нормальной), если утолщение стенки локализовано в небольшой зоне.

ГЛЖ обычно развивается быстро после длительного латентного периода. Как правило, фенотип ГКМП может не сформироваться до подросткового возраста, когда у пациента толщина стенок часто внезапно и стремительно увеличивается (в среднем на 100%), причем объем гипертрофии нарастает при ускорении роста и развития. Эти структурные изменения, которые также могут происходить и в среднем возрасте, являются частью генетически обусловленного ремоделирования и обычно не сопровождаются симптомами или аритмиями.

У лиц с измененным генотипом изменения на ЭКГ и субклиническая диастолическая дисфункция, определяемая с помощью тканевой допплерографии, могут предшествовать очевидной ГЛЖ, выявляемой при ЭхоКГ. Единого мнения о том, часто ли ПЖ существенно вовлечен в развитие КМП, в настоящее время нет.

б) Митральный клапан (МК). Структурные повреждения МК, включая изменения его размеров и формы, обнаруживаются у 70% пациентов при хирургических вмешательствах или аутопсии и представляют собой первичные морфологические признаки ГКМП. МК может быть увеличен в 2 раза за счет удлинения обеих створок или сегментарного увеличения как передней створки, так и средней час ти задней створки.

Значительная часть пациентов может иметь аномальное соединение переднебоковой папиллярной мышцы непосредственно с передней митральной створкой, что вызывает мышечную обструкцию на на срединном уровне ЛЖ.

в) Патологическая гистология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Клетки сердечной мышцы (миоциты) в МЖП и свободной стенке ЛЖ имеют увеличенный поперечный диаметр и необычную форму, часто сохраняя межклеточные связи с несколькими соседними клетками. Множество миоцитов (и миофибрилл) формируют хаотические, дезорганизованные структуры, расположенные косо и перпендикулярно. Зоны дезорганизованных кардиомиоцитов обнаруживаются у 95% пациентов, умерших от ГКМП, обычно занимая значительную часть как гипертрофированного, так и негипертрофированного миокарда ЛЖ, включая 33% МЖП и 25% свободной стенки. Выраженную клеточную дезорганизацию обнаруживают и у детей с ГКМП, что предполагает наличие нарушений архитектоники при рождении.

Изменения интрамуральных КА за счет утолщения стенок (вызываемого увеличением интимы и среднего слоя) и сужения просвета выявляют у 80% пациентов во время аутопсии, наиболее часто — в зоне фиброза или непосредственно рядом с ней. Эти изменения микрососудов ответственны за клинически «немую» ишемию миокарда, гибель миоцитов и формирование заместительных, репарационных рубцов, в т.ч. трансмуральных. К тому же объем интерстициального (матричного) коллагена, входящего в структуру ЛЖ, всегда значительно увеличен. Матричный компонент (например, перимизиальные спирали, перицеллюлярные сплетения, балки) увеличен в объеме, морфологически изменен и имеет вид дезорганизованных структур.

Вероятно, что изменения архитектоники и рубцовое замещение в миокарде ЛЖ у пациентов с ГКМП нарушают проведение электрофизиологических импульсов и предопределяют измененную форму и повышенную дисперсию электрической деполяризации и реполяризации. Это может служить субстратом электрической нестабильности, источником желудочковых тахиаритмий re-entry и причиной внезапной смерти (ВС).

- Читать "Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)"

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - генетика, причины
2. Морфология и гистология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
3. Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
4. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
5. Течение и прогноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
6. Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
7. Эндокардит и беременность при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)