а) Патофизиология обструкции выходного отдела левого желудочка. Длительная обструкция ВОЛЖ в стандартных условиях (градиент > 30 мм рт. ст.) является определяющим фактором развития симптомов связанной с ГКМП прогрессирующей СН и причиной сердечно-сосудистой смерти. Связь обструкции с риском ВСС у пациентов без выраженных симптомов СН обычно незначительна.

Субаортальная обструкция при ГКМП — это истинное механическое сопротивление оттоку, которое приводит к выраженному повышению внутрижелудочкового давления и может нарушить функции ЛЖ, возможно за счет повышения нагрузки на миокардиальную стенку и увеличения потребности в кислороде. У большинства пациентов обструкция происходит при переднем систолическом движении (ПСД) МК и его контакте с МЖП в середине систолы. Для ПСД характерно, особенно у молодых пациентов, резкое движение МК вперед, при этом удлиненные створки смещаются к МЖП под углом от острого до прямого.

Градиент выходного отдела можно достоверно определить с помощью непрерывноволновой допплерографии, и он напрямую связан с длительностью контакта МК с перегородкой.

ПСД происходит вследствие сокращения ЛЖ, приводящего к току крови с высокой скоростью, когда кровь устремляется в суженный выходной отдел, отталкивая митральные створки к перегородке (например, феномен Venturi), и/или эффекта втягивания, когда создается гидродинамический выталкивающий поток высокой силы, действующий непосредственно на створки. Митральная регургитация вследствие ПСД направлена назад и обычно незначительная или умеренная.

Выраженная митральная регургитация у пациентов с ГКМП повышает вероятность таких изменений МК, как миксоматозная дегенерация с пролапсом МК.

Субаортальные градиенты и систолические шумы в фазе изгнания при ГКМП часто динамичны и демонстрируют спонтанные изменения. Градиент выходного отдела может быть уменьшен или устранен путем снижения сократимости миокарда (например, β-адренергическими препаратами) либо повышения объема желудочков или АД (например, за счет перехода в горизонтальное положение, изометрического сжатия кисти, введения фенилэпинефрина).

И наоборот, градиенты могут форсированно повышаться, если уменьшается АД или объем желудочков (например, при пробе Valsalva, введении нитроглицерина или амилнитрита, потере крови или дегидратации) либо повышается сократимость, как это бывает при преждевременном сокращении желудочков, введении изопренолола, ортостазе или физической нагрузке. Потребление трудноперевариваемой пищи или небольшого количества алкоголя также может привести к временному повышению субаортального градиента.

У значительной части пациентов с ГКМП без ПСД или обструкции выходного отдела в покое тем не менее могут возникать градиенты при физиологической нагрузке независимо от появления или отсутствия симптомов. В целом в случайной выборке госпитализированных пациентов с ГКМП 70% имеют склонность к развитию градиента выходного отдела > 30 мм рт. ст. (чаще > 50 мм рт. ст.) как в покое, так и при нагрузке и лишь 30% имеют действительно необструктивную форму. Оценка субаортальных градиентов на пике нагрузки с помощью стресс-ЭхоКГ играет важную роль при обследовании пациентов с ГКМП без обструкции.

б) Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Регионарная ишемия миокарда при отсутствии изменений в КА в случае ГКМП встречается часто, что подтверждается стресс-ЭКГ с дипиридамолом, тестом с предсердной электростимуляцией, обратимыми дефектами перфузии при исследовании с таллием-201, отсроченным контрастным усилением при КМРТ, снижением миокардиального кровотока в ответ на пробу с дипиридамолом при ПЭТ и выявлением заместительного фиброза при аутопсии. Потенциальными причинами, приводящими к заместительному фиброзу в результате ишемии, являются нарушения микрососудистого русла и несоответствие плотности капилляров возросшей массе миокарда ЛЖ.

в) Диастолическая дисфункция при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Нарушения расслабления и наполнения ЛЖ выявляются почти у 80% пациентов с ГКМП и предположительно ответственны за такой симптом СН, как одышка при нагрузках, хотя и не связаны напрямую с выраженностью ГЛЖ.

Быстрая фаза наполнения значительно удлиняется, что приводит к снижению темпов и объема наполнения ЛЖ. Кроме того, при синусовом ритме обычно наблюдается компенсаторное повышение вклада предсердной систолы в общее наполнение. Снижение растяжимости желудочков при ГКМП, вероятно, происходит в значительной степени вследствие факторов, определяющих пассивные эластические свойства ЛЖ, например гипертрофии, рубцового замещения и интерстициального фиброза, а также в результате дезорганизации архитектоники клеток.

Трудность клинической оценки диастолической функции заключается в невозможности точного определения ее патофизиологической роли у пациентов с ГКМП. Основным механизмом развития СН у пациентов с необструктивной ГКМП считается диастолическая дисфункция.

- Читать "Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)"

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - генетика, причины
2. Морфология и гистология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
3. Патофизиология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
4. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
5. Течение и прогноз гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
6. Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)
7. Эндокардит и беременность при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)