Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Митральный стеноз - причины и механизмы развития

Превалирующей причиной митрального стеноза является ревматическая лихорадка с изменениями митрального клапана (МК), выявляемыми в 99% случаев во время его протезирования. Около 25% всех пациентов с ревматической болезнью сердца имеют изолированный митральный стеноз и 40% — митральный стеноз и митральная регургитация (МР).

У 38% пациентов с митральным стенозом наблюдается многоклапанное поражение, у 35% — поражение АК и у ~ 6% — поражение ТК. Пульмональный клапан (ПК) поражается редко. Около 70% всех пациентов с ревматическим митральным стенозом составляют женщины. Интервал между начальным эпизодом ревматической лихорадки и клиническими проявлениями обструкции МК вариабелен — от нескольких лет до 20 лет и более.

Ревматическая лихорадка приводит к характерным изменениям митрального клапана (МК): утолщению краев створок, сратцению комиссур, укорочению и сращению хорд. При острой ревматической лихорадке отмечаются воспаление и отек створок с небольшими тромбоцитарно-фибриновыми тромбами вдоль зон контакта створок.

Последующее рубцевание приводит к характерной деформации клапана с разрушением строения нормальной створки в результате фиброза, образования новых сосудов и увеличения коллагена и клеточности тканей. Последующая кальцификация приводит к дальнейшей дисфункции.

Тельца Ашоффа (ревматические гранулемы) — патологический признак ревматической болезни — наиболее часто наблюдаются в миокарде, но не в ткани клапана (тельца Ашоффа выявляют на аутопсии только у 2% пациентов с хронической клапанной болезнью).

Эти анатомические изменения приводят к типичным функциональным проявлениям ревматического поражения МК. Открытые во время диастолы сравнительно гибкие створки выгибаются в связи с ограниченной подвижностью их краев. Такое диастолическое куполообразное выбухание наиболее очевидно при движении передней створки и становится все менее выраженным по мере того, как происходят фиброзные изменения и кальцификация. Симметричное сращение комиссур приводит к уменьшению площади центрального овального отверстия во время диастолы.

На патологических образцах это отверстие имеет форму наподобие рыбьего рта или петли для пуговицы, т.к. передняя створка не находится в физиологически открытой позиции. В терминальной стадии заболевания утолщенные створки могут срастись и стать такими ригидными, что не смогут открыться или закрыться. Это приводит к уменьшению или даже исчезновению I тона (S1) и к комбинации митрального стеноза с МР. Когда ревматизм приводит исключительно или преимущественно к укорочению и сращению сухожильных хорд с малым сращением комиссур клапана, МР начинает превалировать.

Продолжаются дискуссии о том, являются ли анатомические изменения при тяжелом митральном стенозе результатом рецидивирующих эпизодов ревматической лихорадки, хронических аутоиммунных процессов, вызванных перекрестной реактивностью между белком стрептококка и белками тканей клапана, или результатом постоянной травмы клапана, обусловленной турбулентным током крови, что приводит к прогрессирующему фиброзу, утолщению и кальцификации клапанного аппарата.

Доказательства рецидивирующей инфекции как важного фактора в прогрессировании болезни включают корреляцию между географической вариабельностью распространения ревматической болезни сердца и возрастом пациентов с тяжелым митральным стенозом. В Северной Америке и Европе регистрируют 1 случай тяжелой клапанной обструкции на 100 тыс. населения в 6-й декаде жизни. Напротив, в Африке тяжелая заболеваемость часто наблюдается у подростков (35 случаев на 100 тыс.).

Другим фактом, подтверждающим роль рецидивирующей инфекции, является тот, что рестенозы после митральной вальвулопластики связаны с утолщением створок клапана и фиброзом, а не с рецидивом сращения комиссур.

Врожденный митральный стеноз встречается редко. Обычно его диагностируют у младенцев или у детей раннего возраста. Митральный стеноз может быть редким осложнением злокачественного карциноида, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, мукополисахаридоза (фенотипа Hunter-Hurler), болезни Fabry и болезни Whipple.

Депозиты амилоида могут появляться на ревматически пораженных клапанах и способствовать обструкции пути оттока из ЛП. Терапия метисергидом — необычная, но задокументированная причина митрального стеноза. Сочетание ДМПП с ревматическим митральным стенозом называют синдромом Lutembacher.

Ряд состояний могут имитировать физиологию митрального стеноза: обструкция пути оттока из ЛП из-за опухоли ЛП, особенно миксомы; шаровидный тромб в ЛП, как правило связанный с митральным стенозом; инфекционный эндокардит с большими вегетациями; врожденная мембранная перегородка в ЛП (трехпредсердное сердце). У пожилых людей интенсивная кальцификация кольца МК может привести к сужению приточного отдела ЛЖ на фоне функционального митрального стеноза.

Кальцификация кольца митрального клапана (МК) в некоторых случаях распространяется на основание створок МК в противоположность утолщению их верхушек, наблюдаемому при ревматической болезни. Кальцинированный митральный стеноз редко приводит к тяжелой обструкции клапана.

Митральный стеноз при ревматизме
Ревматический митральный стеноз.
Выраженные изменения клапана, включая заметный фиброз и кальцификацию створок МК,
выраженное утолщение хорд и сращение их между собой с формированием «столбов» из фиброзной ткани.
Эхокардиография при митральном стенозе
Двухмерная ЭхоКГ в парастернальной позиции по длинной оси (А) и по короткой оси (Б), показывающая характерные признаки ревматического митрального стеноза.
Отмечено сращение комиссур, что приводит к выбуханию створки (стрелка на А) и уменьшению площади отверстия МК (ПоМК) (стрелка на Б).
У данного пациента относительно тонкие, подвижные створки с невыраженным подклапанным поражением.
Ао — аорта; ЛЖ—левый желудочек; ЛП — левое предсердие.

- Читать "Кровоток при митральном стенозе и изменения сердца"

Оглавление темы "Митральный стеноз.":
  1. Митральный стеноз - причины и механизмы развития
  2. Кровоток при митральном стенозе и изменения сердца
  3. Симптомы и клиника митрального стеноза у пациента
  4. Тоны и шумы сердца при аускультации митрального стеноза
  5. Методы обследования при митральном стенозе
  6. Течение и прогноз митрального стеноза
  7. Лечение митрального стеноза без операции лекарствами
  8. Операции при митральном стенозе и их эффективность

Если остались вопросы - смело задавайте: