Изменения кожи при нейроэндокринных опухолях

Содержание:

1. Кожа при глюкагономе
2. Кожа при карциноидном синдроме
3. Кожа при карциноме из клеток Меркеля
4. Сокращения и список использованной литературы

а) Глюкагонома. Глюкагонома — редкое заболевание, причиной которого почти всегда является злокачественная опухоль поджелудочной железы. Характерные поражения кожи в виде некролитической мигрирующей эритемы локализуются в основном на лице в периоральном и периназальном отделах, промежности, гениталиях, голенях, лодыжках и ступнях.

Как правило, поражения представляют собой пятна выраженной эритемы, которые могут быть угловатыми, кольцевидными или неправильными по форме, за которыми следует развитие мягких пузырьков и пузырей с последующей денудацией кожи с образованием корок и трещин. Они манифестируют с эритематозных папул или бляшек. Затем происходит разрушение их центральной части, в центре остаются затвердевшие участки бронзового цвета с пузырями, корками и шелушением по краям.

Кожные высыпания возникают в основном в паху, на конечностях, бедрах, ягодицах и в промежности. В области поражения часто отмечается зуд и болезненность. Некролитическая мигрирующая эритема может осложняться вторичными кожными грибковыми (Candida albicans) или бактериальными (Staphylococcus aureus) инфекциями. При исследовании биоптата кожи, полученного с края поражения, выявляются поверхностный некролиз с разделением внешних слоев эпидермиса и периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами.

Кроме того, у пациентов могут развиться глоссит (красный блестящий гладкий язык), хейлит уголков рта, анемия, венозный тромбоз и алопеция. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли поджелудочной железы; часто уже через неделю после операции наблюдается почти полное разрешение кожного заболевания.

б) Карциноидный синдром. Большинство карциноидных опухолей происходят из тонкой кишки; они могут распространяться и поражать значительную часть кишечника, желудка и бронхов, а также могут метастазировать в лимфатические узлы и печень. Кожа имеет пеллагроподобный вид, с пигментацией и гиперкератозом на ногах и руках. Другие кожные признаки включают обильные и преходящие ярко-красные приливы первоначально на лице, шее и верхней части груди; при повторных эпизодах может поражаться все туловище и конечности. Типичный приступ начинается внезапно и длится 20—30 с.

Пациенты могут жаловаться на ощущение жара, скованности и парестезии. Наконец, после продолжительных и повторяющихся приступов может развиться постоянное синюшное покраснение лица с телеангиэктазиями, напоминающими таковое при розацеа. У пациентов также могут развиться дефицит ниацина, гипопротеинемия и признаки, напоминающие склеродермию, но без феномена Рейно (Bell и соавт., 2005).

в) Карцинома из клеток Меркеля. Карцинома из клеток Меркеля — это редкая нейроэндокринная опухоль с агрессивным течением, которая чаще всего возникает у пожилых людей на коже, подвергающейся воздействию солнечных лучей, и в большинстве случаев метастазирует в лимфатические узлы и отдаленные органы. Предполагается, что полиомавирус клеток Меркеля вносит основной вклад в патогенез этого злокачественного новообразования; однако точный механизм развития опухоли неясен и, вероятно, является многофакторным.

Выявлено несколько механизмов развития карциномы, включая интеграцию вирусной ДНК, экспрессию Т-антигена и уклонение от иммунного ответа хозяина под воздействием ультрафиолетового излучения. Клинически карцинома из клеток Меркеля возникает на голове и шее, чаще всего поражаются веки, кожа периорбитальных областей, а также конечности. Опухоль может проявляться различными кожными симптомами, но обычно развивается в виде небольших безболезненных фиолетовых папул размерами менее 2 см, бляшек, кист или инфильтративных узелков.

Поражение может прогрессировать с любой скоростью. Реже наблюдаются гигантские варианты, поражение слизистой оболочки, изъязвление и множественные опухоли. При гистологическом исследовании обнаруживается опухоль из мелких синих клеток с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой, которая часто распространяется в подкожно-жировую клетчатку.

Лечение включает операцию с проведением реконструкциии в комбинации с лучевой терапией и/или химиотерапией на поздних стадиях, включая обширное метастазирование (Daoud и соавт., 2013).

г) Резюме. Кожные поражения могут служить маркером эндокринного заболевания; клиницистам важно осознавать их важность с целью проведения быстрой и верной диагностики.

Общей чертой этих состояний является секреция гормонов или биоактивных веществ, которые вызывают как обширные мультисистемные эффекты, так и выраженные кожные проявления.

В статьях на сайте были описаны основные кожные заболевания, имеющие эндокринологическую основу. К ним относятся кожные признаки сахарного диабета; заболевания, вызванные изменениями метаболизма кортикостероидов и андрогенов; заболевания, вызванные дисфункцией секреции гормона роста; заболевания, вызванные дисфункцией щитовидной железы; паранеопластические синдромы и генетические синдромы, включающие дерматологические и эндокринные симптомы.

- Вернуться в раздел "Эндокринология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2023